Ангиома сетчатки глаза – Cardiologiy

Ангиома сетчатки глаза это – Лечение гипертонии

Естественное течение заболевания может быть различным, описаны два варианта течения — с прогрессирующим увеличением опухоли и спонтанным её регрессом. Прогноз для зрения очень вариабельный и зависит от локализации опухоли, её размера и связанных с ней осложнений, особенно вовлекающих макулу. У пациентов с синдромом ФГЛ с возрастом увеличивается риск развития сопутствующих опухолей, с которыми связан риск заболеваемости и смертности. Средняя продолжительность жизни менее 50 лет, а ведущей причиной смерти является карцинома почек.

Лечение рекомендовано при подтверждённом росте опухоли или её влиянии на зрительные функции. Цель лечения – вызвать резорбцию экссудации или субретинальной жидкости. Лазерную фотокоагуляцию применяют при маленьких опухолях (меньше 2 мм в диаметре). Более крупные опухоли лучше поддаются лечению криотерапией или брахитерапией.

Пациенты с синдромом ФГЛ и их родственники должны проходить регулярные обследования в течение всей жизни. Это обследование включает исследование на содержание катехоламинов в моче, компьютерную томографию и ультразвуковое исследование почек и магнитно-резонансную томографию головного мозга.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча

Опубликовал Константин Моканов

Ангиоматоз сетчатки глаза – это очень редкое системное заболевание, которое характеризуется развитием большого количества ангиоматозных или кистозных образований в сетчатке и образований в некоторых внутренних органах, в центральной нервной системе и в железах внутренней секреции. Еще это заболевание называют другими названиями – болезнь Гиппсля-Линдау, факоматоз или ретино-церебелловисценральный ангиоматоз.

Большое значение в развитии этого заболевания имеет врожденный порок развития капилляров в любых органах.

Кистозные образования развиваются из ангиобластических опухолей – то есть капиллярных ангиом, которые возникают из-за аномального развития мезодермы, а также представляют собой обычные ангиомы, а из-за развития реактивных изменений происходит рост глиозной ткани. Данное заболевание носит наследственный характер, а передается по доминантному типу.

При этом заболевании обычно поражаются сразу оба глаза. Начальный этап развития болезни начинается еще в молодом возрасте, начиная с 10 и до 30-ти лет. Первыми зрительными нарушениями становятся фотопсии, а в дальнейшем у пациента отмечается медленно прогрессирующее понижения зрения.

А на глазном дне присутствует характерный вид капиллярных ангиом, т о есть сосудистых клубочков, которые образуются на периферии. При этом извитые и расширенные вены, артерия идут от дисков зрительного нерва прямо к шарообразной опухоли красного цвета, а потом они входят в нее.

Довольно часто размер опухоли имеет хорошие размеры, которые в 2-5 раз превышают диаметр зрительного нерва.

Во время заболевания сосуды сетчатой оболочки сильно расширены и извиты, а также отличаются аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов образовывают сети, петли и анастомозы, а на разных участках глазного дна начинают появляться новообразованные сосуды.

Кроме этого, под сосудами находятся небольшие очаги заболевания, имеющие желтый, матовый или ярко-белый цвет.

Ангиома сетчатки глаза - Cardiologiy

Довольно часто у пациентов встречаются беловато-желтые бляшки, которые располагаются в виде звезды вокруг пятна желтого цвета. При этом заболевании макулярная область на протяжении долгого времени остается интактной. А на поздних этапах развития возможна отслойка сетчатки, а также кровоиздллияние  супраретинальное  или субраретинальное, кровоизлияние в стекловидное тело.

Диагноз агниматоз ставят на основании полной клинической картины, а ранних стадиях развития болезнь особых трудностей не представляет. Для такого заболевания характерно побледнение опухоли при легком надавливании на глазное яблоко. Если это уже запущенная стадия болезни, то возможны осложнения, при которых поражается один глаз.

Профилактика и устранение причин развития заболевания может быть эффективным только на ранних стадиях болезни, если у пациента одиночные опухоли.

Для этого специалисты проводят глубокую, то есть субсклеральную диатермокоагуляцию склеры, радиотерапию, рентгенотерапию, фотокоагуляцию и лазероагуляцию.

Если стадия болезни уже запущена и у пациента присутствуют осложнения в виде пролиферирубщего ретинита, отслойки сетчатки, вторичной абсолютной глаукомы, то исцеление от болезни малоэффективно. Причем прогноз обычно серьезный в отношении органа зрения и в отношении жизни пациента. А если пациент находится на запущенной стадии,  то вторичные изменения могут приводить к полной потере зрения.

Безусловно, лечение такого серьезного заболевания, как ангиоматоз, не приносит желаемого результата на запущенных стадиях, поэтому эффектот лечения возможен только на ранних стадиях заболевания и только при одиночных опухолях.

Обязательно перед тем, как предпринимать какие-либо меры врач назначает поведение глубокой диатермокоагуляции, рентген и радиотерапию, а также проводят лазеркоагуляцию. Такими действиями можно добиться полной коагуляции ангиоматоза и остановить ее развитие.

При наличии серьезных осложнений и уже на запущенных стадиях не поможет лечение и даже хирургическое вмешательство.

Болезнь Гиппеля-Линдау – это заболевание, связанное с генетическими нарушениями, которое проявляется образованием в организме многочисленных опухолей различной природы. У таких больных часто отмечается развитие следующих онкологических патологий:

  • феохромоцитома;
  • опухоли сетчатки;
  • гемангиобластомы;
  • опухоли почек;
  • рак поджелудочной железы и др.

В некоторых случаях опухолевый процесс может ограничиваться только одним новообразованием. Для постановки диагноза необходимо провести комплексное обследование, которое включает в себя осмотр глазного дна, консультацию невролога, КТ или МРТ головного мозга, почек и поджелудочной желез, а также генетические тесты.

Встречается эта патология примерно 1 раз на 35 тысяч человек. Среди всех проявлений заболевания в 75% случаев возникает ретинальный ангиоматоз, который часто выступает в роли диагностического признака болезни Гиппеля-Линдау. Что касается других опухолевых процессов, то они встречаются гораздо реже:

  • гемангиобластома мозжечка – от 35 до 70% случаев;
  • опухоли и кистозные изменения в почках – 25%;
  • рак поджелудочной железы – 24%;
  • феохромоцитома – 7%.

Из-за широкого спектра проявлений и большого количества пораженных органов, ведение пациентов с этой патологией требует вовлечения многих специалистов. Обычно в лечении участвуют офтальмологи, неврологи, урологи, онкологи, эндокринологи и гастроэнтерологи.

Синдром Гиппеля-Линдау развивается вследствие изменений в генетическом аппарате клеток организма. Боле чем в 80% случаев эта болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью генов.

В остальных случаях патология развивается как результат самостоятельно возникших мутаций. Изменения касаются участка р25-36, находящегося на третьей хромосоме. На нем расположен ген VHL, который отвечает за противодействие опухолевому росту в организме.

В настоящее время открыто более 140 видов мутаций этого участка хромосомы.

По механизму развития болезнь Хиппеля-Линдау относят к факоматозам, то есть к патологиям, для которых характерно поражение кожи, нервной системы и развитие эндокринных патологий.

Этим обусловливается сочетание ангиом спинного мозга с мозжечковыми гемангоибластомами, а также кистами поджелудочной железы, почек, яичек, печени и феохромоцитомой надпочечников. Гемангиобластома может наблюдаться как в головном мозге, так и в сетчатке глаза.

У четверти больных развивается злокачественное новообразование – карцинома почки.

Заболевание является наследственным, если у одного из родителей есть эта патология, то велика вероятность появления ее у детей. Однако не всегда признаки болезни проявляются в раннем возрасте.

Если кто-то из родителей пациента страдал этой патологией, то ему в профилактических целях назначают обследование, что позволяет установить диагноз и как можно раньше начать лечение, не дожидаясь появления осложнений.

Обычно, если не проводится своевременной терапии, средняя продолжительность жизни больных не превышает 50 лет.

Так как нарушается подавление роста опухолевых клеток, начинается интенсивный процесс развития онкологических патологий, преимущественно представленных ангиоретикуломами и гемангиобластомами.

В связи с неполными генетическими дефектами у пациентов могут выявляться поражения только одного органа или структуры.

Классифицируют это заболевание на два типа:

  • с развитием феохромоцитомы;
  • без этой опухоли.

Во втором типе выделяют несколько вариантов:

  • 2А – низкий риск возникновения злокачественной опухоли почки;
  • 2В – высокий риск;
  • 2С – есть только феохромоцитома.

Обычно поражаются оба глаза. Процесс начинается в молодом возрасте, между 10 и 30 годами. Первыми зрительными нарушениями являются фотопсии. В дальнейшем отмечается медленное прогрессирующее понижение остроты зрения. На глазном дне определяется характерный вид капиллярных ангиом – сосудистых клубочков, образующихся сначала обычно на периферии. Расширенные и извитые артерия и вена идут от диска зрительного нерва к шарообразной опухоли красного цвета и входят в нее. Размер опухоли нередко в 2-5 раз превышает диаметр диска зрительного нерва.

Позже такие клубочки образуются центральнее и даже на диске зрительного нерва. Они разнообразны по величине, форме и окраске. Сосуды сетчатой оболочки резко расширены и извиты, с аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов могут образовывать петли, сети, анастомозы. На разных участках глазного дна появляются новообразованные сосуды.

Под сосудами расположены очаги больших размеров – желтые, ярко-белые, матовые. Встречаются беловато-желтые бляшки, располагающиеся в виде фигуры звезды вокруг желтого пятна. Макулярная область долгое время остается интактной. В поздних стадиях возможны отслойка сетчатки, кровоизлияния – суб- и супраретинальные, а также в стекловидное тело. Иногда развивается вторичная глаукома. Изменения зрительного нерва носят характер застойных дисков либо вторичной атрофии. Неврологические симптомы свидетельствуют о внутричерепной гипертензии и мозжечково-вестибулярных расстройствах. Церебеллярная ангиома при ангиоматозе сетчатки наблюдается у 25% больных.

Лечение может быть эффективным лишь в ранних стадиях заболевания, при одиночных опухолях. Проводят глубокую (субсклеральную) диатермокоагуляцию склеры, рентгено- и радиотерапию, фото- и лазеркоагуляцию. Необходимо добиваться полной коагуляции ангиомы и облитерации питающих ее сосудов. В далеко зашедших стадиях заболевания при наличии осложнений (пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома) лечение малоэффективно.

Прогноз всегда серьезный в отношении не только органа зрения, но и жизни больного. В далеко зашедшей стадии вторичные изменения могут привести к полной потере зрения.

Избыточное разрастание сосудистой сети, которое приобретает свойства опухолевого процесса, называется ангиоматозом. Болезнь Вебера – это врожденное образование ангиом на коже, оболочках глазных яблок и головного мозга. При этой патологии пациенты страдают от эпилептических припадков, глаукомы, отмечается умственная отсталость. Лечение проводится симптоматическое.

В большинстве случаев дети с этим синдромом рождаются в семьях, где до этого не было отмечено подобных случаев. Этому способствуют вредные воздействия на плод в период первых месяцев беременности. Из повреждающих факторов отмечают влияние:

  • интоксикаций, в их числе – наркотики, курение, алкоголизм, бесконтрольный прием медикаментов;
  • вирусные инфекции у матери в период беременности;
  • сахарный диабет или тиреотоксикоз в состоянии декомпенсации.

Ангиомы на лице и мозговых оболочках чаще расположены на одной стороне. В ткани мозга под зоной ангиоматоза развивается атрофия, разрастаются вспомогательные глиальные клетки, откладывается кальций.

Болезнь Гиппеля – Линдау – туморообразная ретинальная ангиома, нередко сочетающаяся с гемангиобластомой мозжечка или спинного мозга. Синдром передается по аутосомно-доминантному типу с не полной пенетрацией. Ангиомы сетчатки существуют с рождения, но клинически начинают проявляться в большинстве случаев со 2-го или 3-го десятилетия жизни.

Ангиома формируется во внутренней части сетчатки, по мере роста занимает всю ее толщину. Ампуловидные расширения и извитые сосуды в виде клубочков располагаются чаще на периферии глазного дна. При значительном росте ангиомы питающие ее артерии и вены увеличиваются и находятся на всем протяжении от ангиомы до диска зрительного нерва.

Исходом заболевания становится полная слепота. Нередко поражаются оба глаза.

Лечение. На ранних стадиях лечение заключается в разрушении ангиоматозного узла и питающих сосудов при помощи лазеркоагуляции, диатермокоагуляции, фотокоагуляции, криопексии. При вторичной глаукоме, экссудативной сетчатке производят операцию. В комплекс симптоматической терапии включают кортикостероиды и ангио-протекторы.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения –

напишите нам

, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Ангиома – этиология и патогенез (механизм возникновения и причины)

Капиллярная гемангиома может быть наследственным заболеванием или возникать спорадически. Эта опухоль возникает у 80% пациентов с синдромом ФГЛ и часто является его первым проявлением, диагностируемым в среднем в возрасте 25 лет. Синдром ФГЛ встречается с частотой около 1:40 000 и, по-видимому, чаще возникает у людей белой расы.

Синдром фон Гиппеля-Линдау (von Hippel-Lindau syndrome) возникает в результате мутации в гене VHL, гене-супрессоре опухоли, который расположен в хромосоме Зр25. Функции гена ФГЛ неизвестны, по считают, что он регулирует экспрессию и функцию реагирующих па гипоксию ангиогенных факторов (например, сосудистого эндотелиального фактора роста).

Ангиома – клиническая картина (симптомы)

Капиллярнаи гемангиома сетчатки. Обычно локализована на периферии и хорошо контурирована. Сначала выглядит как жёлто-красная точка с минимально расширенными «питающей» артериолой и отводящей венулой (рис. 7-4). С ростом опухоль приобретает оранжево-красный цвет, а афферентные и эфферентные сосуды становятся более расширенными.

Новообразование может сопровождатся экссудацией, скоплением субретинальной жидкости и формированием преретинального фиброза.

Юкстапаниллирная капиллярная гемангиома. Оранжево-красного цвета, но с менее чёткими границами, часто без видимых питающих сосудов.

Капиллярная гемангиома сетчатки
Рис. 7-4. Капиллярная гемангиома сетчатки. Отмечается расширенная питающая артериола сетчатки (стрелка) и сегментированная отводящая вена сетчатки (кончик стрелки) с сопутствующим отёком макулы, премакулярным фиброзом и липидной экссудацией. Подобное образование может быть первым проявлением болезни фон Гиппеля-Линдау. (Опубликовано с разрешения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)

Синдром фон Гиппеля-Линдау (рол Нippel Lindau syndrome). Гемангиобластомы мозжечка и спинного мозга, почечно-клеточный рак или феохромоцитома.

Отслойка сетчатки и редко неоваскулярная глаукома могут осложнять течение капиллярной гемангиомы. У некоторых пациентов с синдромом ФГЛ может быть выявлена гемангиома надпочечников, легких или печени, множественные кисты поджелудочной железы и почек

Капиллярная ангиома расположена в толще кожи века, имеет сине­ватый оттенок, растет по плоскости, не распространяется в глубину. Узелковая гемангиома выступает над поверхностью кожи. Поверхност­ная кавернозная гемангиома век обычно ограничена, мягкая, выступает из-под кожи века. Глазная щель при этом сужена, кожа века несколько пастозна, синюшной окраски, просвечивают расширенные сосуды.

Ангиома сетчатки глаза - Cardiologiy

Гемангиомы конъюнктивы глазного яблока наблюдаются в виде капиллярной, узелковой и кавернозной форм. Часто гемангиома конъюн­ктивы сочетается с лимфангиомой. В сосудистой оболочке чаще обнару­живается кавернозная ангиома, которая представляет собой опухоль, расположенную вблизи диска зрительного нерва, серовато-белого или зеленовато-серого цвета, иногда с синеватым оттенком, с неравномерной пятнистой поверхностью. Признаки воспаления отсутствуют, рост опухоли медленный.

Зрительные функции нарушаются. В поле зрения появляются ското­мы: острота зрения снижается вследствие изменений в желтом пятне.

При гемангиомах орбиты часто наблюдается экзофтальм со смещени­ем или без смещения глазного яблока в зависимости от локализации опу­холи. Рано развивается застойный диск зрительного нерва. Локали­зация опухоли в нижнем отделе орбиты часто сопровождается чувством распирания. Отек век как один из ранних признаков развивающейся опухоли отмечается у 1/3 больных.

При ангиомах глазницы у 40% больных наблюдается стойкое сниже­ние остроты зрения вследствие развития застойного диска зрительного нерва или его атрофии. Нередко снижение остроты зрения является ранним признаком развивающейся опухоли и наблюдается еще до появ­ления экзофтальма. В ноле зрения появляются скотомы, иногда це­ральная скотома может быть без каких-либо изменений на глазном дне.

Диагноз ангиом век и конъюнктивы обычно не сложен. Для диагностики ангиомы хориоидеи имеют значение наличие сосудистых опухолей на лице, а также светло-красный или желто-красный цвет опухоли с синеватым либо зеленоватым рефлексами, незначительная или очень небольшая пигментация опухоли. Эти признаки отличают ангиому от меланобластомы хориоидеи.

Ангиому глазницы следует дифференцировать от гемангиоэндотелиомы и ангиосаркомы.

Для ангиомы глазницы характерен экзофтальм почти с рождения, относительно медленный рост, увеличение экзофтальма при плаче, кри­ке ребенка, при наклоне головы. Нередко ангиома глазницы сочетается с ангиоматозными участками в коже век, лица. Зрительные функции сохранены, рентгенологически может отмечаться лишь истончение сте­нок глазницы, нередко наблюдаются ангиолиты — отложение извести в тромбозированных сосудах ангиомы. Глазное яблоко легко репонируется.

Быстро нарастающий экзофтальм со смещением глазного яблока, по­ражение роговицы, снижение остроты зрения, деструктивные изменения и костных стенках глазницы указывают на переход ангиомы в злока­чественную опухоль (гемангиоэндотелиому или ангиосаркому).

Дифференциальная диагностика

• Другие опухоли: кавернозная гемангиома сетчатки, рацемозная гемангиома, меланома хориоидеи и астроцитарная гамартома.

• Сосудистые заболевания: болезнь Коатса, артериальные макроаневризмы сетчатки, семейная экссудативная витреоретинопатия и экссудативная макулярная дегенерация.

Принято различать ангиому сетчатки при синдроме ФГЛ и приобретённое, ненаследственное заболевание, возникающее у пациентов более старшего возраста, которое называют «вазопролиферативная опухоль сетчатки». Последнее образование обычно локализовано на периферии в нижневисочной области глазного дна и лишено заметно расширенных питающих сосудов.

• Папиллит.

• Гранулёма диска зрительного нерва.

• Глиома диска зрительного нерва.

Наиболее полезным дополнительным методом диагностики является флюоресцентная ангиография. В артериальную фазу выявляют выраженную, расширенную  питающую артериолу. Опухоль выглядит гиперфлюоресцирующей в ранней фазе и остаётся гиперфлюоресцирующей до поздних фаз исследования, иногда с просачиванием красителя в стекловидное тело. Ультразвуковое исследование информативно для очагов более 1 мм и выявляет высокую акустическую плотность образования.

Системная.  Все пациенты с капиллярной гемангиомой сетчатки, а также их родственники должны быть обследованы на синдром ФГЛ. Проводят генетический анализ натналичие мутаций в гене VHL.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, в ранней стадии трудностей не представляет. Характерно побледнение опухоли при надавливании на глазное яблоко. В далеко зашедшей стадии при наличии осложнений дифференцируют от болезни Коутса, при которой поражается один глаз.

Офтальмолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ангиоматоза сетчатки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть