Атрофия мышц симптомы, лечение, описание

Атрофия мышц (истончение) причины, способы диагностики и лечения

Мышечная атрофия бывает первичной (простой) и вторичной (неврогенной).

Первичная развивается вследствие повреждения самой мышцы. Причиной патологии может быть неблагоприятная наследственность, которая проявляется врожденным дефектом ферментов мышц или высокой проницаемостью клеточных мембран. Кроме этого, существенным образом влияют и факторы внешней среды, которые провоцируют развитие заболевания. К ним относятся: инфекционный процесс, физическое перенапряжение, травма.

Атрофия мышц (фото патологии показано на рисунке) может развиться вследствие травмы нервных стволов, инфекционного процесса, при котором поражаются двигательные клетки передних рогов спинного мозга. На фоне повреждения периферических нервов у пациентов снижается чувствительность.

Факторами, способствующими развитию недуга, являются злокачественные заболевания, паралич периферических нервов или спинного мозга. Очень часто появляется патология на фоне голодания, различных травм, интоксикации, вследствие замедления процессов обмена, продолжительной двигательной бездеятельности, хронических заболеваний.

Вторичная мышечная атрофия может быть следующих видов:

  • Невральная амиотрофия. Патология связана с повреждением стоп и голеней. У больных наблюдается нарушение походки – человек высоко поднимает колени при ходьбе. Рефлексы стоп со временем полностью угасают, недуг распространяется на другие участки тела.
  • Прогрессирующая атрофия мышц. Признаки недуга, как правило, проявляются в детском возрасте. Протекает заболевание тяжело, характеризуется резкой гипотонией, подергиваниями конечностей, потерей сухожильных рефлексов.
  • Атрофия мышц Арана-Дюшена. При данном недуге происходит поражение отдаленных отделов верхних конечностей — пальцев, межкостных мышц кисти. При этом сухожильные рефлексы исчезают, но чувствительность сохраняется. Дальнейшее развитие заболевания вовлекает в патологический процесс мышцы туловища и шеи.

Атрофия мышц симптомы, лечение, описание

Первичная развивается вследствие повреждения самой мышцы.

Причиной патологии может быть неблагоприятная наследственность, которая проявляется врожденным дефектом ферментов мышц или высокой проницаемостью клеточных мембран.

Кроме этого, существенным образом влияют и факторы внешней среды, которые провоцируют развитие заболевания. К ним относятся: инфекционный процесс, физическое перенапряжение, травма.

  • Невральная амиотрофия. Патология связана с повреждением стоп и голеней. У больных наблюдается нарушение походки — человек высоко поднимает колени при ходьбе. Рефлексы стоп со временем полностью угасают, недуг распространяется на другие участки тела.
  • Прогрессирующая атрофия мышц. Признаки недуга, как правило, проявляются в детском возрасте. Протекает заболевание тяжело, характеризуется резкой гипотонией, подергиваниями конечностей, потерей сухожильных рефлексов.
  • Атрофия мышц Арана-Дюшена. При данном недуге происходит поражение отдаленных отделов верхних конечностей — пальцев, межкостных мышц кисти. При этом сухожильные рефлексы исчезают, но чувствительность сохраняется. Дальнейшее развитие заболевания вовлекает в патологический процесс мышцы туловища и шеи.

Наиболее часто развивается мышечная атрофия нижних конечностей. Как проявляется атрофия мышц ног? Симптомы заболевания на начальной стадии — это быстрая утомляемость в ногах, слабость мышц при продолжительной физической нагрузке.

Наблюдается заметное уменьшение объема икроножных мышц. Атрофия начинается, как правило, с проксимальных групп. В этом случае ограничивается двигательная функция ног — больному сложно подниматься по лестнице или из горизонтального положения принять вертикальное.

Со временем меняется походка.

Наиболее характерный признак развивающейся атрофии — это уменьшение объема пораженной мышцы, что может заметить и сам больной. Человек ощущает нарастающую слабость, дрожание, возникает ощущение «мурашек под кожей». Передвигаться без посторонней помощи становится все труднее, особенно тяжело спуститься и подняться по лестнице.

На сегодняшний день диагностика данной патологии каких-либо затруднений не представляет.

Выявление фоновой причины развития недуга проводят при помощи развернутого клинического и биохимического анализов крови, функциональных исследований печени и щитовидной железы.

Обязательно делают электромиографию, биопсию мышечной ткани, исследуют нервную проводимость. В случае необходимости назначают дополнительные методы обследования.

Если возникла атрофия мышц, лечение зависит от многих факторов — формы заболевания, тяжести процесса, возраста пациента. Медикаментозная терапия предполагает прием лекарственных средств.

  1. Медикамент «Галантамин». Применение данного препарата значительно облегчает проведение нервного импульса. Используют лекарство в течение длительного периода времени, постепенно регулируют дозу. Назначать медикамент должен исключительно врач. Применяют его в виде внутривенных, внутримышечных или подкожных инъекций.
  2. Лекарство «Пентоксифиллин». Данный препарат расширяет периферические кровеносные сосуды и улучшает кровоток в нижних конечностях. Аналогичное действие оказывают спазмолитические медикаменты — «Но-шпа», «Папаверин».
  3. Витамины группы В (пиридоксин, тиамин, цианокобаламин). Витамины улучшают проведение нервного импульса и работу периферической нервной системы. Кроме этого, они активизируют обмен веществ в тканях и органах, благодаря чему значительно быстрее восстанавливается утраченный мышечный объем.

Также в нормализации состояния немаловажную роль играют: правильное питание, лечебная гимнастика, физиотерапевтические процедуры, массаж, психотерапия, электролечение. Если причиной отставания ребенка в интеллектуальном развитии является атрофия мышц, лечение предполагает проведение нейропсихологических сеансов, которые сгладят проблемы в познании нового и в общении.

При мышечной атрофии пациентам назначают курс электролечения. Методика заключается в воздействии током низкого напряжения на пораженные области, что будет стимулировать регенерацию тканей.

Данная процедура абсолютно безболезненна и не вызывает каких-либо неприятных ощущений.

Однако самостоятельным способом лечения электричество выступать не может, так как данный метод не очень эффективен.

Массажные процедуры также крайне важны. Они улучшают кровоток, в результате чего нормализуются процессы питания и клеточного дыхания мышечной ткани, и как следствие, ускоряется ее регенерация.

Для восстановления мышечной ткани обязательно нужны определенные физические нагрузки, их интенсивность зависит от возможностей пациента. В основном после выраженной атрофии физические упражнения делают в постели или в пределах комнаты. Далее занятия проводят в спортивном зале и на площадке.

Питание

Для восстановления мышечной массы необходимо ежедневно получать не менее 2 граммов белка на килограмм веса. Помимо этого, важно потреблять достаточное количество углеводов и жиров. В противном же случае состояние пациента может усугубиться.

Проконсультировавшись с врачом-невропатологом, вы можете основное лечение дополнить методами народной медицины. Рассмотрим наиболее действенные из них.

Травяной настой

Взять надо по 100 г корня аира, шалфея, льнянки, кукурузных рылец, спорыша, все хорошо перемешать. 3 столовые ложки полученной смеси насыпать в термос и залить кипятком (0,7 л), оставить на ночь. После настой процедить, полученную жидкость разделить на 4 равные части, каждую порцию выпить за час до приема пищи.

Овсяный квас

500 г качественных овсяных зерен тщательно промыть, трехлитровую банку наполнить водой и добавить туда сырье. Также к смеси следует добавить 3 столовые ложки сахара и 1 чайную ложку лимонной кислоты. Квас будет готов спустя 3 дня. Также рекомендуется включать в свой рацион пророщенные зерна пшеницы, овсяную, пшенную, кукурузную каши.

Камышовые метелки

Взять горсть свежих камышовых метелок (предпочтительнее собирать их в период с октября по март), поместить в термос и залить кипятком. Оставить на 45 минут. После воду слить, а метелки при помощи повязок закрепить на пораженном участке тела, рекомендуется также лечь под теплое одеяло. После того как компресс остынет, его следует снять и хорошо размять все мышцы.

Атрофия мышц симптомы, лечение, описание

Пол-литровую бутылку или банку на 1/3 заполнить кашицей из чеснока, до верха долить водки и поставить на 2 недели в темное место. Периодически емкость встряхивать. По прошествии указанного времени смесь процедить и принимать в течение месяца (трижды в день по 5 капель), предварительно разбавив в чайной ложке воды.

Лечебная мазь

Взять в равных количествах корень аира, корень валерианы, корень девясила, мелиссу, зверобой, желтушник, плоды рябины, тысячелистник, подорожник большой, плоды боярышника, бессмертник, лист череды, крупу (пшено, овес, ячмень, гречку, пшеницу — любую, кроме риса).

К полученной смеси добавить чагу, или чайный гриб (количество данного компонента должно в 2 раза превышать количество остальных ингредиентов), и лист чистотела (количество — в два раза меньше остальных составляющих). Все ингредиенты смешать и пропустить через мясорубку.

По прошествии 60 дней масло необходимо слить в эмалированную емкость и поставить на огонь, нагреть до 60 ºС, снова разлить по бутылкам и настаивать еще в течение месяца, каждый день перемешивая.

Полученное масло следует втирать в пораженные места — сделать 10 процедур через день, затем — перерыв на 20 дней, снова провести 10 процедур через день. Курс повторяют раз в полгода.

Атрофия мышц

Атрофия мышц — достаточно серьезная патология. На сегодняшний день, к сожалению, не существует лекарства, способного полностью вылечить данный недуг.

Однако правильно подобранная методика дает возможность притормозить процесс атрофии, активизирует регенерацию мышечных волокон, позволяет человеку вернуть утраченные возможности.

Механизм СМА

СМА вызывается поломкой в гене SMN1. Ген SMN2 частично компенсирует утрату гена SMN1.

Что происходит?

  1. Ген SMN1 поврежден и не соответствует норме
  2. Важные белки не производятся в достаточном количестве
  3. Двигательные нейроны функционируют неправильно и отмирают
  4. Импульсы не распознаются
  5. Мышцы теряют силу и атрофируются
  6. Движения ограничены, это затрудняет перемещение, дыхание и глотание

При выявлении симптомов, которые могут указывать на болезнь, необходимо комплексное обследование для установления точного диагноза.

Диагностика: необходимо получить консультацию невролога, специалиста по нервно-мышечным заболеваниям, который может установить диагноз на основании симптомов. Для подтверждения диагноза требуется проведение ДНК-диагностики и консультация генетика.

Генетическая диагностика: тест ДНК для выявления делеции гена SMN1 и определения количества копий SMN2.

Дополнительные исследования:

  • Биохимия крови: креатинкиназа (КФК) — в норме при СМА I, в норме или незначительно повышена при других типах;
  • Электронейромиография — показывает снижение нервных импульсов, помогает дифференцировать СМА от других нервно-мышечных болезней. Сенсорная нервная проводимость обычно в норме.

Медицинская помощь

Невролог ― ставит диагноз, назначает поддерживающее лечение, ведет постоянное наблюдение за ходом болезни.

Генетик ― ставит диагноз и, в случае необходимости, консультирует семью по вопросам дальнейшего потомства.

Участковый педиатр (терапевт) ― помогает лечить болезни, которыми болеют все.

Пульмонолог или реаниматолог ― помогает выявить и скомпенсировать дыхательные нарушения, решать проблемы с откашливанием, дает консультации по респираторной поддержке.

Ортопед ― оценивает нарушения опорно-двигательного аппарата (контрактуры, деформации), определяет необходимый объем профилактических мер, помогает корректировать эти нарушения.

Нейрохирург ― занимается исправлением сколиоза.

Физический терапевт ― подбирает комплекс упражнений и абилитационных процедур и обучает родителей регулярно делать их дома самостоятельно.

Нутрициолог или диетолог ― помогает подобрать оптимальное питание.

Атрофия мышц симптомы, лечение, описание

Гастроэнтеролог ― помогает в случае возникновения проблем с желудком и кишечником.

Кардиолог ― наблюдает за работой сердечно-сосудистой системы.

Специалист по паллиативной помощи ― помогает комплексно улучшить качество жизни.

Другие специалисты привлекаются по мере возникновения специфических проблем.

ВАЖНЫЕ АСПЕКТЫ:

  • Семейно-ориентированный подход ― врач учитывает мнение семьи по всем вопросам, касающимся лечения ребенка, в том числе проведения медицинских вмешательств и их объема, их приемлемости и сроков проведения;
  • Ориентация на качество жизни пациента ― прежде чем предложить семье применение каких-либо медицинских технологий, необходимо учесть, как это повлияет на качество жизни, потому что важно жить полноценно, а не существовать;
  • Качественная коммуникация и полноценное информирование пациента и членов семьи обо всех аспектах СМА ― как можно более полная информация о болезни, о том, что будет происходить и с чем придется столкнуться, а также как с этим справляться;
  • Обучение практическим навыкам ухода и применения медицинского оборудования должно быть неотъемлемой частью медицинской помощи;
  • Междисциплинарный и мультипрофессиональный подход ― необходима работа междисциплинарной команды (к примеру, невозможно ограничиться наблюдением невролога и получить весь спектр необходимой помощи для полноценной поддержки).

Симптомы атрофии мышц

Первоначальным признаком атрофических изменений мышц является вялость с легкой болезненностью мышечных тканей даже при минимальной физической нагрузке. Потом происходит прогрессирование симптоматики, иногда больного беспокоит спазмированность с тремором. Атрофические изменения миоволокон могут поражать одну сторону или быть двусторонними. Сначала повреждаются проксимально расположенные группы мышц ног.

Симптомы атрофии характеризуются постепенным развитием. Больному тяжело двигаться после того, как он остановился, ему кажется, что ноги у него стали «чугунными». Пациенту трудно подниматься из горизонтальной позиции. Он ходит по-другому: стопы во время ходьбы провисают, они онемевают. Поэтому человек вынужден повыше поднимать нижние конечности, «маршировать».

Мышечная атрофия

Атрофические изменения видны визуально

Провисшая стопа свидетельствует о том, что происходит повреждение берцового нерва. Для компенсации гипотрофии миоволокна голеностопной зоны сперва резко увеличатся в объеме, а затем, когда патологический процесс распространится повыше, икроножная мышца начнет худеть. Происходит уменьшение тургора кожи, она будет обвисать.

Когда атрофируются бедренные мышечные ткани, то икроножные миоволокна могут не повреждаться. При миопатии Дюшена симптомы особенно опасны. Такая атрофия мышц бедра характеризуется тем, что миоволокна на бедрах заменяются липидными тканевыми структурами. Больной слабеет, его двигательная активность ограничена, коленные рефлексы не наблюдаются.

Если атрофические изменения бедренных мышц появляются из-за того, что происходит дистрофия мышц ног, то развитие симптомов будет постепенным. Больной почувствует, что под кожными покровами «бегают муравьи». Если долго не двигаться, то возникает спазмированность, во время движения мышцы болезненны. Также атрофия мышц нижних конечностей характеризуется тем, что уменьшается в размерах бедро.

При атрофических изменениях мышц руки клиника патологии зависима от вида поврежденных мышечных тканей. Больной ослаблен, двигательная амплитуда снижена. Под кожей кистей он чувствует, как «бегают муравьи», руки немеют, покалывают. На плечевых мышцах такой дискомфорт встречается реже. Меняется окрас кожи, она бледнеет, становится цианотичной. Сперва атрофируются кисти, потом повреждается область предплечья, плечевая и лопаточная зона. Сухожильные рефлексы отсутствуют.

Осмотр рук

Происходит обострение тактильной чувствительности и снижение болезненной, при механическом раздражении человеку дискомфортно

Основным признаком атрофии мышц является уменьшение их объема, что явно наблюдается в сравнении с другим таким же парным органом.

Существует первичная и вторичная формы болезни

Первичная атрофия мышц проявляется как наследственное заболевание, так и как результат различных повреждений – травм, повышенных физических нагрузок, ушибов и прочих травмирующих факторов.

Симптомы болезни выражаются быстрым утомлением, снижением мышечного тонуса, порою возникают невольные подергивания. Эти признаки говорят об изменении в двигательных нейронах.

Атрофия ног у новорожденного

Вторичная атрофия мышц обычно бывает следствием какого-либо заболевания, но может развиться, как и первичная форма после травмы.

Вторичная атрофия чаще всего поражает нижние конечности, кисти и предплечья, что приводит к снижению двигательных функций или параличу. Такая форма болезни прогрессирует медленно, но возможны и приступообразные сильные боли.

Невральная атрофия, один из подвидов вторичной атрофии, характеризуется структурным изменением мышц стоп и голеней. В данном случае у пациентов наблюдается изменение походки, при этом больной выше приподнимает колени. По мере развития атрофии рефлексы мышц гаснут, и атрофия прогрессирует на других конечностях.

Прогрессирующая форма болезни наблюдается обычно при атрофии мышц у детей. Данная форма болезни носит название атрофии Верднига-Гофмана и имеет тяжелую форму течения. Обычно она проявляется в раннем возрасте и может наблюдаться сразу у нескольких детей в семье. При атрофии мышц у детей наблюдается снижение, а иногда и полная потеря сухожильных рефлексов, гипотония и подергивания.

Верхние конечности поражаются чаще при атрофии Арана-Дюшена, когда происходит атрофия пальцев и межкостных мышц. Характерный симптом данного заболевания – «обезьянья кисть».

Присутствует чувствительность в конечностях, но отсутствуют сухожильные рефлексы. Развиваясь, атрофия поражает мышцы торса и шеи.

В зависимости от тяжести атрофии возможна болезненная пальпация мышцы.

Наиболее часто развивается мышечная атрофия нижних конечностей. Как проявляется атрофия мышц ног? Симптомы заболевания на начальной стадии — это быстрая утомляемость в ногах, слабость мышц при продолжительной физической нагрузке. Наблюдается заметное уменьшение объема икроножных мышц. Атрофия начинается, как правило, с проксимальных групп.

На начальном этапе развития атрофия мышц спины или других частей тела проявляется только в виде повышенной утомляемости от физических нагрузок. Как следствие этого, больного могут беспокоить болевые ощущения.

По мере развития симптоматики, клиническая картина может дополняться следующими симптомами:

  • при атрофии мышц конечностей наблюдается тремор;
  • ограничение движений рук, ног, туловища;
  • изменение привычной походки;
  • потеря чувствительности конечностей;
  • пониженное артериальное давление.

Степень выраженности симптоматики при спинальной атрофии будет полностью зависеть от тяжести травмы или степени ухудшения тонуса мышц. Поэтому к врачу нужно обратиться при первых же признаках поражения мышечной ткани. В таком случае серьёзных осложнений можно избежать.

Страшно узнать, что малыш никогда не будет сидеть, стоять, бегать. Еще страшнее видеть, как нормально растущий и развивающийся ребенок вдруг начинает медленно угасать, постоянно падать, через несколько месяцев не может подняться по лестнице, а однажды теряет способность просто встать.

Врачи объединяют несколько видов наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением движения, в одну группу под названием спинальная мышечная атрофия. В МКБ-10 они идут под кодом G12 с дополнительными указаниями на тип болезни.

По данным исследователей, около 0,01-0,02% детей рождаются с диагнозом СМА. Чаще патология встречается у мальчиков и мужчин.

Обнаруживается спинальная мышечная атрофия преимущественно у детей в раннем возрасте. Однако некоторые формы заболевания начинают проявляться только у подростков или уже взрослых людей. Коварство патологии заключается в том, что она постепенно, день за днем отбирает у больных то, что они сумели добиться.

Атрофия мышц - виды, причины, симптомы, лечение

Впервые патологию описал Г. Вердниг. Он обратил внимание на равностороннюю атрофию спинного мозга, его передних рогов, корешков периферических нервов в 1891 г. Уже в следующем году Дж.

Веландер описали патологию, которая возникает в позднем возрасте и имеет более благоприятный прогноз.

Симптомы

Каждый вид СМА имеет свои особенные признаки, однако существуют некоторые симптомы, которые позволяют объединить разнородные заболевания в одну группу. Это:

  1. Нарастающая слабость мышц и их атрофия.
  2. При заболевании, проявившемся после 1-2 лет, заметна деградация уже достигнутых способностей, например, бега, ходьбы.
  3. Тремор пальцев. Дрожь наблюдается и на языке.
  4. Деформация скелета.
  5. Сохранность интеллектуального и психического здоровья у большинства больных.

Возраст, время проявления симптомов, особенности течения патологии, прогноз позволяют выделять несколько видов заболеваний.

Данная форма патологии описывается редко, часто его объединяют с первым типом СМА. Болезнь – врожденная. Характеризуется полным отсутствием движений, сухожильных рефлексов, слабостью мышц, ограниченным движением суставов коленей. С самого рождения наблюдаются дыхательные нарушения.

Атрофия мышц - виды, причины, симптомы, лечение

Часто диагноз путают с перинатальной энцефалопатией или родовыми травмами. Однако в последних двух случаях дети достаточно быстро адаптируются, их состояние становится лучше. У детей со СМА улучшения не возникают, в большинстве случаев они умирают, не дожив до месяца, от осложнений.

Патология первого типа имеет очень тяжелое течение. Ее называют также болезнью Верднига-Гоффмана. Диагностирован этот тип может быть от рождения до 6 месяцев. Отмечается слабость мышц, их периодическое подергивание – последнее увидеть достаточно трудно из-за достаточно большого слоя жирового слоя. Дрожь может периодически пробегать по языку малыша.

Наблюдается ухудшение рвотного, сосательного, глотательного рефлекса, нарушение слюноотделения. Младенец не может кашлять, громко кричать. Часто сопровождается тяжелыми дыхательными нарушениями, пневмонией.

Грудная клетка у таких детей имеет более плоскую форму из-за слабо развитых мышц груди.

К 6 месяцам ребенок может научиться держать головку, но практически никогда не сможет самостоятельно сесть, встать, ходить. Проблемы с глотанием вызывают сложности в кормлении.

Часто именно это заболевание сопровождается олигофренией, врожденными нарушениями работы сердца, небольшим размером головы.

Атрофия мышц - виды, причины, симптомы, лечение

Патология второго типа обнаруживается у малышей в возрасте от полугода до полутора-двух лет.  Болезнь Дубовица характеризуется слабостью и тремором в глубоких отделах мышц, дрожью пальцев, языка, ограничением объема движения конечностей. Детей отличает маленький вес, задержка развития. Они сидят, сами кушают, но вставать и ходить не могут.

Функциональные состояния и рекомендации

Учитывая прогрессирующий характер болезни, объем медицинской помощи конкретному человеку, лучше всего выбирать, опираясь не на тип заболевания, а на функциональное состояние пациента ― оно определяется тем, какие физические способности у него сохранены. У разных типов СМА возраст достижения этих состояний разный, а рекомендации пациентам одинаковые. При этом важно учитывать индивидуальный характер течения болезни и особенности конкретного пациента.

Лежачие

Средний возраст наступления состояния: СМА I – с рождения; СМА II – старше 12 лет; СМА III – старше 30 лет.

ДВИЖЕНИЕ

Основные проблемы

  • Ограничение подвижности: самостоятельные движения минимальны или полностью отсутствуют;
  • Пролежни: риск возрастает с увеличением веса и возраста пациента;
  • Высокий риск развития контрактур и других деформаций, а также сколиоза;
  • Деформация грудной клетки;
  • Высокий риск развития артроза суставов;
  • Высокий риск развития остеопороза;

Вторичные осложнения

  • Болевой синдром;
  • Нарушение работы дыхательной системы;
  • Нарушение работы пищеварительной системы;
  • Нарушение работы системы кровообращения;

Диагностика нарушений опорно-двигательного аппарата

  • Требуется регулярный осмотр физического терапевта или ортопеда;
  • Снижение подвижности суставов – первый признак развития контрактур;
  • Покраснение кожи – первый признак появления пролежней;
  • Болевой синдром можно определить по жалобам пациента. Если у него нарушена речь, необходимо обращать внимание на невербальные признаки: выражение лица, движения тела, плач и невозможность утешить больного, стоны. Наиболее часто встречающиеся поведенческие реакции на хроническую боль: вынужденное положение, нежелание его менять, застывшее страдальческое или безучастное выражение лица, снижение интереса к происходящему вокруг, чрезмерно тихое поведение, повышенная раздражительность, сниженное настроение, расстройство сна, гнев, нарушение аппетита;
  • Симптомами артроза являются боль при нагрузке на сустав (утихает, когда сустав в покое), снижение его подвижности, хруст, напряжение мышц в области сустава. Периодически пораженный артрозом сустав может опухать, а со временем деформируется.

Способы решения

  • Правильное позиционирование позволяет обеспечить больному необходимый комфорт, снизить риск вторичных осложнений, развитие деформаций и контрактур, обеспечивает безопасность больного;
  • Использование специальных П-образных матрасов:
    – матрасы, наполненные просом, принимают форму тела больного, равномерно распределяют вес, помогают поддерживать правильное положение тела
    – матрасы, наполненные холофайбером, помогают поддерживать нужную позу;
  • Регулярная смена положения тела и массаж позволяют снизить или избежать появления пролежней;
  • Посильная физическая активность позволяет дольше сохранить имеющиеся у человека навыки. Возможна имитация естественных движений с помощью специальных тренажёров. Плавание помогает больному снизить влияние гравитации и позволяет совершать те движения, на выполнение которых на суше у него не хватает физических сил;
  • Предпочтение следует отдавать активным упражнениям, побуждая самого пациента выполнять доступный ему объем движений и применять методики, позволяющие увеличить их объем;
  • Для облегчения ухода за больным рекомендуется использовать специальные приспособления и средства: ортопедическая кровать, мультирол, электроподъёмник, кресло для купания и т.п.;
  • Переносить маленького ребенка нужно, положив его голову себе на плечо так, чтобы она не падала, а также обеспечивать антигравитационную позицию, чтобы снизить риск случайных аспираций. Для перемещения подростка и взрослого больного необходимо использовать специальные приспособления;
  • Использование ортопедических приспособлений позволит избежать или замедлить развитие деформаций и контрактур;
  • Рекомендуется использование специально подобранных и адаптированных технических средств реабилитации (ТСР), например, адаптированной коляски (в ряде случаев с электроприводом), вертикализатора;
  • Изменение положения тела в пространстве – важный механизм абилитации. Для того, чтобы это удавалось, применяются специальные опоры для сидения или стояния. Основной принцип – вертикализация по возрасту. Противопоказания – сильный сколиоз или контрактуры в ногах, большое количество мокроты;
  • Для снижения болевого синдрома, по назначению врача, может быть применена медикаментозная терапия.

Необходимое оборудование

Позиционирование

  • Просяные матрасы П-образной формы для детей до 110 см;
  • П-образные матрасы с холофайбером для больных выше 110 см;
  • Квадратная подушка с вырезом под ухо;
  • Функциональная кровать.
  • Тренажёры активно-пассивного типа;
  • Вертикализатор;
  • Коляска (с электроприводом или без);
  • Ортопедическое кресло.

Ортопедия

  • Жесткий корсет;
  • Ортезы;
  • Туторы.

ДЫХАНИЕ

Основные проблемы

  • Слабость дыхательных мышц и деформации грудной клетки приводят к неполноценному самостоятельному дыханию и недостаточной вентиляции легких;
  • Нарушение функции кашля и вывода мокроты из дыхательных путей;
  • Нарушение глотания, опасность аспирации пищи и слюны, и, как следствие, высокий риск перекрытия дыхательных путей, гипоксии или удушья;
  • Во время респираторных заболеваний происходит сильный регресс дыхательной функции.

Диагностика нарушений дыхания

  • Деформация грудной клетки;
  • Одышка, частое дыхание;
  • Посинение кожи в области носогубного треугольника и ногтей;
  • Уменьшение уровня кислорода в крови (падение сатурации);
  • Беспокойное поведение;
  • Для контроля динамики дыхательных функций необходима диагностика каждые 3-6 месяцев.

Основные диагностические процедуры

  • Ночная пульсоксиметрия;
  • Изменение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) (для пациентов старше 5-7 лет);
  • Чрескожная капнометрия;
  • Полисомнография;
  • Кардиореспираторный мониторинг.

Атрофия мышц - виды, причины, симптомы, лечение

Для контроля динамики дыхательных функций необходима диагностика каждые 3-6 месяцев.

Способы решения

  • Правильная поза – это залог безопасности и контроля над дыханием. Важно обеспечить антигравитационное положение больного, когда слюна будет вытекать изо рта под действием силы тяжести;
  • Ежедневное проведение дыхательной гимнастики с помощью мешка Амбу;
  • Важно обеспечивать проходимость дыхательных путей, при необходимости очищая их от мокроты;
  • Дренаж мокроты. Рекомендуется применение электроотсоса и откашливателя,или ручных техник откашливания в комбинации с мешком Амбу;
  • При нарушении глотания для снижения рисков аспирации и перекрытия дыхательных путей рекомендуется установка назогастрального зонда или гастростомы;
  • При наличии показаний может применяться вентиляция легких (инвазивная или неинвазивная);
Важно

Внимание! Применение кислорода без респираторной поддержки противопоказано при нервно-мышечных заболеваниях. Кислород может применяться только в экстренных ситуациях как краткосрочная мера либо в качестве паллиативной терапии при терминальных состояниях.

Необходимое оборудование (набор безопасности)

  • Мешок Амбу – для ежедневной дыхательной гимнастики и помощи в критических ситуациях;
  • НИВЛ. Аппараты неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ) или инвазивной вентиляции легких (ИВЛ) – для поддержки дыхания;
  • Электроотсос – для очистки верхних дыхательных путей от слюны и мокроты;
  • Откашливатель – для очистки нижних дыхательных путей;
  • Пульсоксиметр – для контроля за содержанием кислорода в крови.

ПИТАНИЕ

Основные проблемы

  • Риск аспирации (попадание пищи и слюны в дыхательные пути) при глотании;
  • Бульбарный синдром;
  • Рефлюкс;
  • Неполное открытие рта;
  • Нарушение глотания;
  • Недостаток веса;
  • Нарушение обмена веществ;
  • Нарушение перистальтики.

Диагностика нарушений питания

  • Поперхивания;
  • Долгое кормление.

Способы решения

  • При невозможности сидеть, при приеме пищи угол подъема изголовья кровати должен быть не менее 30 градусов, в том числе, для предотвращения заброса содержимого желудка в пищевод и дыхательные пути;
  • Для детей со СМА 1 типа кормление лежа на боку (антигравитационное) наиболее безопасно;
  • При нарушении глотания для снижения рисков аспирации и перекрытия дыхательных путей рекомендуется установка назогастрального зонда или гастростомы;
  • Установка зонда или гастростомы при нарушениях глотания обеспечит получение организмом необходимого суточного количества пищи и питательных веществ
  • Дробное сбалансированное кормление каждые 3-4 часа;
  • Для устранения проблем с кишечником и других нарушений ЖКТ по назначению врача может быть применена медикаментозная терапия.

Лечение мышечной атрофии

Атрофия мышц - виды, причины, симптомы, лечение

При подозрении на развитие атрофического процесса мышц следует обращаться сразу же за медицинской помощью. Специализация врача при первичном осмотре будет зависеть от текущей клинической картины и общего состояния пациента.

Электромиография

Электромиография

Программа диагностики состоит из следующего:

  • физикальный осмотр с выяснением общего анамнеза;
  • клинический и биохимический анализ крови;
  • электромиография;
  • гормональные исследования;
  • УЗИ щитовидной железы;
  • биопсия мышечной ткани;
  • тестирование нервной проводимости;
  • КТ и МРТ.

Дополнительные методы диагностики будут зависеть от текущей клинической картины и состояния пациента на момент обращения за медицинской помощью. Важно — если пациент принимал какие-либо препараты для устранения симптоматики, об этом следует уведомить врача до начала диагностики.

На сегодняшний день диагностика данной патологии каких-либо затруднений не представляет. Выявление фоновой причины развития недуга проводят при помощи развернутого клинического и биохимического анализов крови, функциональных исследований печени и щитовидной железы. Обязательно делают электромиографию, биопсию мышечной ткани, исследуют нервную проводимость. В случае необходимости назначают дополнительные методы обследования.

Если возникла атрофия мышц, лечение зависит от многих факторов – формы заболевания, тяжести процесса, возраста пациента. Медикаментозная терапия предполагает прием лекарственных средств.

  1. Медикамент «Галантамин». Применение данного препарата значительно облегчает проведение нервного импульса. Используют лекарство в течение длительного периода времени, постепенно регулируют дозу. Назначать медикамент должен исключительно врач. Применяют его в виде внутривенных, внутримышечных или подкожных инъекций.
  2. Лекарство «Пентоксифиллин». Данный препарат расширяет периферические кровеносные сосуды и улучшает кровоток в нижних конечностях. Аналогичное действие оказывают спазмолитические медикаменты – «Но-шпа», «Папаверин».
  3. Витамины группы В (пиридоксин, тиамин, цианокобаламин). Витамины улучшают проведение нервного импульса и работу периферической нервной системы. Кроме этого, они активизируют обмен веществ в тканях и органах, благодаря чему значительно быстрее восстанавливается утраченный мышечный объем.

Планирование будущего потомства

Многие родители после того, как в семье появился ребенок со СМА, боятся повторения ситуации и не решаются планировать увеличение потомства. Чтобы избежать болезни СМА у следующего ребенка, можно провести пренатальную диагностику (она позволяет выявить заболевание на раннем сроке беременности) или воспользоваться методом ЭКО с отбором здорового эмбриона (ЭКО ПГД — преимплантанционная генетическая диагностика).

Биопсия ворсин хориона — обследование проводится на 10-12 неделе беременности. Извлекаются образцы тканевых выступов, формирующих плаценту. Клетки исследуются на генетические нарушения. Риск составляет 1 из 100 или 1 %.

Амниоцентез — обследование проводится после 14 недели беременности. Производится забор амниотической жидкости, содержащей клетки плода. Клетки исследуются на генетические нарушения. Риск составляет 1 из 200 или 0,5 %.

Важно

Если в семье два носителя, то вероятность рождения ребенка со СМА — 25% при каждой беременности

Риски у родителей-носителей СМА:

  • 25% – рождение ребенка, пораженного СМА;
  • 50% – рождение ребенка-носителя СМА;
  • 25% – рождение здорового ребенка.

Атрофия мышц - виды, причины, симптомы, лечение

При планировании будущего ребёнка необходима консультация генетика.

Помогающие организации

Благотворительный фонд «Семьи СМА» — единственная в России организация, специализирующаяся на помощи семьям, столкнувшимся со спинальной мышечной атрофией. Оказывается благотворительную, информационную, психологическую поддержку семьям, консультирует специалистов по вопросам заболевания и методов работы с пациентами со СМА.

Фонд помощи хосписам «Вера». Благотворительная и консультативная помощь семьям с неизлечимо больными детьми, неизлечимо больным взрослым.

ОДКБ № 1 Отделение паллиативной помощи детям, Екатеринбург, Свердловская область. Оказывается медицинскую, информационную, социальную и психологическую помощь семьям, воспитывающим ребенка-инвалида с паллиативным состоянием.

“Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева” ФГБОУ ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова. Институт находится в Москве. Обращаться за медицинской помощью детям со СМА и другими нервно-мышечными заболеваниями могут жители всей России.

Клиника «Чайка». Консультации врача-пульмонолога Штабницкого Василия Андреевича для детей и взрослых со СМА.

Детский хоспис «Дом с маяком» (Москва, ближнее Подмосковье). Медицинская, психологическая, правовая, социальная, благотворительная помощь семьям с неизлечимо больными детьми и молодыми взрослыми (до 25 лет).

Марфо-Мариинский медицинский центр «Милосердие» (г.Москва). Медицинская, психологическая, правовая помощь, помощь няни, мероприятия, духовная поддержка, благотворительная помощь семьям с неизлечимо больными детьми.

Более подробную информацию вы найдете на сайте благотворительного фонда “Семьи СМА” и их специального проекта о жизни со спинальной мышечной атрофией. Спецпроект предназначен тем, кто столкнулся с диагнозом СМА и хотел бы узнать все самое важное об этой болезни: к каким специалистам и куда обращаться, как ухаживать, за чем следить, о чем помнить, какая терапия существует на сегодняшний день.

Лечебная мазь

Атрофия мышц - виды, причины, симптомы, лечение

Взять в равных количествах корень аира, корень валерианы, корень девясила, мелиссу, зверобой, желтушник, плоды рябины, тысячелистник, подорожник большой, плоды боярышника, бессмертник, лист череды, крупу (пшено, овес, ячмень, гречку, пшеницу — любую, кроме риса). К полученной смеси добавить чагу, или чайный гриб (количество данного компонента должно в 2 раза превышать количество остальных ингредиентов), и лист чистотела (количество — в два раза меньше остальных составляющих).

Все ингредиенты смешать и пропустить через мясорубку. Полученный продукт следует рассыпать по двухлитровым банкам, заполнив 1/3 их объема, доверху же надо долить нерафинированное подсолнечное масло и оставить на 2 месяца в темном месте. По прошествии 60 дней масло необходимо слить в эмалированную емкость и поставить на огонь, нагреть до 60 ºС, снова разлить по бутылкам и настаивать еще в течение месяца, каждый день перемешивая.

Полученное масло следует втирать в пораженные места – сделать 10 процедур через день, затем — перерыв на 20 дней, снова провести 10 процедур через день. Курс повторяют раз в полгода.

https://www.youtube.com/watch?v=ciaqSOWiKgY

Атрофия мышц — достаточно серьезная патология. На сегодняшний день, к сожалению, не существует лекарства, способного полностью вылечить данный недуг. Однако правильно подобранная методика дает возможность притормозить процесс атрофии, активизирует регенерацию мышечных волокон, позволяет человеку вернуть утраченные возможности. Поэтому рекомендуется строго придерживаться всех рекомендаций доктора и выполнять назначенные процедуры.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть