Нефротический синдром – причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов.

Нефротический синдром

Нефротический синдром

Почки являются основным органом мочевыделительной системы, который обеспечивает постоянство гомеостаза в организме. Основная функция почек заключается в образовании мочи и выведении вместе с ней конечных продуктов обмена, натрия и воды. На долю почек приходится до 70% всех выводимых из организма веществ.

Среди большого количества болезней почек есть воспалительные и дистрофические. Эти заболевания развиваются часто в детском возрасте, прогрессируют и приводят к инвалидизации. Многие отличаются первично хроническим течением и даже при правильном лечении прогрессируют и приводят к хронической почечной недостаточности.

Нефроз почек, что это такое? Термин нефроз применялся с 1914 года и объединял все заболевания почек различной этиологии, для которых характерна потеря белка с мочой, снижение уровня белков в крови и массивные отеки. В настоящее время этот симптомокомплекс называют нефротический синдром. Среди воспалительных заболеваний почек, при которых возможно появление этого синдрома, на первом месте стоит гломерулонефрит.

К наиболее частым инфекциям, значительно повреждающим гломерулярный аппарат почек, относят вирусные и бактериальные. Нефритический синдром проявляется гематурией (кровь в моче), протеинурией (белок в моче, но в не большом количестве), повышением давления и невыраженными отёками. Данный синдром развивается через 8-16 суток после воздействия инфекционного фактора. Как правило, нефритический синдром имеет медленно прогрессирующее течение.

Как указывалось выше, нефротический (или отечный) синдром сочетает массивные (часто генерализованные вплоть до развития анасарки) отеки, протеинурию (потерю белка с мочой). В некоторых случаях он не сопровождается развитием отеков и носит название неполного нефротического синдрома. Данный синдром является проявлением разнообразной патологии клубочков.

Данная патология развивается не только на фоне заболеваний почек (гломерулонефрит, волчаночный нефрит, геморрагический васкулит, диабетическая нефропатия, амилоидоз почек), но и при злокачественных новообразованиях (рак желудка, молочной железы, толстой кишки, бронхов). Длительный приём препаратов висмута или золота, а также токсическое воздействие производственных факторов тоже приводят к развитию этого синдрома. Выделяются и врожденные формы — семейный нефротический синдром.

Патогенез

Первичный нефротический синдром развивается при непосредственном поражении почек. Его причинами являются:

  • Воспаление клубочков почек,
  • Бактериальное воспаление канальцевой системы почек,
  • Отложение белка амилоида в почечной ткани,
  • Поздний токсикоз беременности — нефропатия,
  • Новообразования в почках.

Врожденная форма синдрома обусловлена генной мутацией, передающейся по наследству, а приобретенная форма может развиться в любом возрасте.

Нефротический синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

Вторичная форма синдрома является осложнением различных соматических патологий:

  1. Коллагенозов,
  2. Ревматических поражений,
  3. Сахарного диабета,
  4. Онкопатологии,
  5. Тромбоза печеночных или почечных вен,
  6. Гнойно-септических процессов,
  7. Заболеваний крови,
  8. Бактериальных и вирусных инфекций,
  9. Паразитарных болезней,
  10. Аллергии,
  11. Гранулематоза,
  12. Заболеваний печени,
  13. Сердечной недостаточности хронического характера,
  14. Интоксикации солями тяжелых металлов или некоторыми лекарствами.

Существует идиопатический вариант синдрома, при котором причина остается неизвестной. Он развивается преимущественно у детей, имеющих слабый иммунитет и в наибольшей степени подверженных широкому спектру болезней.

Патогенетические механизмы нефротического синдрома долгое время оставались до конца не выясненными. В настоящее время учеными признается иммунологическая теория. Именно она лежит в основе патогенеза синдрома. Это связано с большой распространенностью недуга среди больных с аллерго-иммунологическими заболеваниями. Кроме того, в процессе лечения иммуносупрессивные препараты дают хороший терапевтический эффект.

В результате взаимодействия антител с эндогенными и экзогенными антигенами образуются иммунные комплексы, которые циркулируют в крови и оседают в почках, повреждая эпителиальный слой. Развивается воспаление, нарушается клубочковая микроциркуляция, повышается свертываемость крови. Клубочковый фильтр теряет свою проницательную способность, нарушается абсорбция белков, и они попадают в мочу.

От интенсивности и длительности воздействия этиопатогенетических факторов зависит выраженность клинических проявлений синдрома.

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой – красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Гипопротеинемия (снижение уровня белков крови) является основной причиной развития отеков. Она в свою очередь развивается в связи с потерей белков (прежде всего альбуминов) с мочой. Это происходит из-за повышения проницаемости гломерулярного фильтра. Гипопротеинемия вызывает снижение давления плазмы, и жидкая часть ее переходит в ткани, задерживается в них, обусловливая развитие отеков.

В возникновении отеков имеет значение состояние лимфатических капилляров. Повышенное наполнение ткани жидкостью вызывает компенсаторное усиление лимфооттока, при этом тканевые белки тоже удаляются с лимфой. Это снижает давление межтканевой жидкости. При уменьшении объема плазмы стимулируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система и антидиуретический гормон. Вследствие этого возникает задержка натрия почечными канальцами, что приводит к поддержанию и дальнейшему распространению отеков.

Механизм токсического поражения почек связан с прямым токсическим воздействием ядов на ткань почки. Поражаются большей частью проксимальные отделы нефрона, в которых происходит реабсорбция токсичных веществ. В эпителии канальцев развиваются дистрофические и дегенеративные изменения (даже некроз). Параллельно имеет место расстройство почечной гемодинамики в почках — значительно уменьшается кровоток в органе, что вызывает снижение фильтрации и спазм артерий коры почек.

Нарушение кровообращения приводит к ишемии органа, а следствием ее является повреждение канальцев (вплоть до некроза) и разрушение мембраны клубочков. В результате ишемии органа и некроза канальцев развивается отек ткани самой почки. Спазм сосудов почки и токсическая коагулопатия на фоне отравления влекут развитие рассеянного внутрисосудистого свертывания.

Классификация

Нефротический синдром бывает:

  • Врожденный — развивается до 3-х месячного возраста, быстро прогрессирует почечная недостаточность (до 2-6 летнего возраста).
  • Первичный — развивается при различных формах гломерулонефритов.
  • Вторичный — на фоне инфекционных заболеваний (сифилис, туберкулез, малярия, гепатит, ВИЧ), внутриутробных инфекций (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция), системных заболеваний, болезней обмена (амилоидоз, диабет), при наследственных хромосомных болезнях.
  • Инфантильный, развивается с 3-х до 12 месяцев жизни и связан с мутациями генов.

Прежде всего нефротический синдром является проявлением гломерулонефрита и встречается при нефротической и смешанной форме гломерулонефрита. Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом возникает через какое-то время после перенесенной стрептококковой инфекции. Пастозность является первым симптомом, который обнаруживается у 95% детей.

Отеки локализуется на ногах, лице, в области глаз, в мошонке. У ребенка появляется усталость, учащенное дыхание, сниженный аппетит (вплоть до анорексии) и боли в животе. Тяжелое состояние при ОГН требует госпитализации, строго выполнения диеты, постельного режима и проведения антибактериальной терапии.

Первичный гломерулонефрит связан с нарушениями морфологии (строения) почек. Морфологическими формами первичного гломерулонефрита являются: болезнь минимальных изменений, мезангиопролиферативный гломерулонефрит, мембранозная нефропатия и фокально-сегментарный гломерулосклероз. При минимальных изменениях мембрана гломерул проницаема для низкомолекулярных белков (альбумин, трансферрин), поэтому развивается селективная протеинурия.

При более выраженных изменениях в гломерулярном фильтре происходит фильтрация крупных белков (глобулинов). В детском возрасте преобладают минимальные изменения в почках, поэтому биопсия у детей с впервые возникшим нефротическим синдромом и селективной протеинурией не проводится. Если имеет место смешанный нефротический синдром (артериальная гипертензия и гематурия), а также неэффективность кортикостероидной терапии, то возможны другие варианты гломерулонефрита, и они требуют морфологического исследования биопсийного материала.

Проявлением идиопатической мембранозной нефропатии также является нефротический синдром, который появляется в дебюте заболевания. Течение заболевания может быть с ремиссиями и рецидивами. Полная ремиссия является хорошим признаком в отношении выживаемости. Частичная ремиссия тоже снижает риск развития хронической почечной недостаточности.

Спонтанные полные ремиссии ПС возникают у 20% больных, а спонтанные частичные — у 15%. Ремиссии могут наступать через 14-18 месяцев от начала заболевания. У половины больных нефротический синдром имеет персистирующую форму (длительно текущая). При персистирующем нефротическом синдроме за 10 лет возможно развитие терминальной ХПН. Такие больные подвержены возникновению инфекций и тромбоэмболических осложнений.

Циклофосфан

Среди первичной патологии почек у детей можно назвать липоидный нефроз. В педиатрии этим термином обозначают отдельную форму гломерулонефрита, протекающего с минимальным изменением клубочков. Данная патология характеризуется белково-липоидной дистрофией эпителия канальцев. Чаще встречается у детей от 1 до 6 лет и является редким заболеванием.

Этиология его не известна, но большинством исследователей рассматривается как наследственная ферментопатия подоцитов (внешние клетки клубочкового капилляра). Первично поражаются подоциты и возникает деструкция их ножек, подоциты отслаиваются от базальной мембраны. Учитывая то, что подоциты несут несколько функций в почечном фильтре (в том числе и ограничивают прохождение белков с отрицательным зарядом), это влечет нарушение фильтрации. Таким образом, поражение почек при этом заболевании имеет дистрофический характер.

Раньше липоидный нефроз рассматривался как самостоятельное заболевание, но позже выяснилось, что его причиной может быть туберкулез, остеомиелит, малярия, дифтерия, сифилис, дизентерия, энтероколит хронического течения, лимфогранулематоз и интоксикации (свинцовая и ртутная). При данных заболеваниях причинами нефроза становятся выраженные расстройства обмена веществ — жирового и белкового.

Заболевание развивается постепенно и никакого дискомфорта со стороны почек больные не ощущают. Их могут беспокоить значительные отеки. У больного увеличиваются почки, достигая веса 250 г. Микроскопически определяется утолщение базальной мембраны в связи с потерей отростков подоцитами. Строма почек пропитана холестерином и липидами. При лечении липоидный нефроз имеет благоприятный прогноз, при отсутствии лечения развивается нефросклероз, в конечном счете ведущий к ХПН.

Значительное поражение почек отмечается при наследственных формах амилоидоза и вторичном амилоидозе. При первичном амилоидозе отмечается выпадение амилоида (аномальный белок) в почечной ткани, но нефротический синдром и ХПН не успевают развиться. Нарастающая протеинурия на фоне кардиомегалии наводит на мысль о наличии первичного амилоидоза. Во многих случаях в моче определяется белок Бенс-Джонса.

Нефротический синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

Нефротический синдром при амилоидозе, в отличие от такового при гломерулонефрите, возникает после длительной протеинурии. В отличие от гломерулонефрита отечный синдром при данном заболевании чаще всего развивается на фоне нормального или пониженного давления.

Вторичный амилоидоз возникает на фоне длительно текущих заболеваний воспалительного характера — остеомиелит, ревматоидный артрит, туберкулез, язвенный колит, лимфогранулематоз, опухоли. В клиническом течении амилоидоза почек выделяется несколько стадий: бессимптомная стадия, протеинурическая, нефротическая, уремическая. Азотемия развивается на фоне нефротического синдрома и низкого давления и в большинстве случаев больные погибают от ХПН.

Очень тяжелое течение имеет некротический нефроз — поражение почек, протекающее с некрозом канальцев, невыраженным изменением клубочков и острой почечной недостаточностью. Выделение этого заболевания в отдельную форму связано с характерными особенностями клинической картины и патологоанатомических изменений в почках.

Некротический нефроз – это острое шокогенное поражение почек инфекционного или токсического генеза, которое сопровождается нарушением кровоснабжения органа, ишемией и некрозом канальцев. Причинами шоковой почки становятся ожоги, травмы, септические состояния, непроходимость кишечника, тяжелые инфекционные заболевания (дизентерия, малярия, холера, лептоспироз, дифтерия).

Особой группой являются некронефрозы, которые вызваны внутрисосудистым гемолизом (разрушение эритроцитов), возникающим при переливании несовместимой крови. Независимо от причины во всех случаях тяжелые поражения почек приводят к анурии, а потом — к уремии и острой почечной недостаточности.

Нефротический синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

Высокие концентрации ртути вызывают острый некронефроз и значительно реже — нефротический синдром. Соединения ртути вызывают поражение сосудов почек, а при тяжелых острых интоксикациях развивается очаговый экстракапиллярный гломерулонефрит с поражением канальцев. При легком и умеренно выраженном хроническом отравлении ртутью изменяется большей частью тубулярный аппарат, что проявляется наличием в моче эритроцитов, белка и цилиндров. Имеется тенденция к уменьшению канальцевой реабсорбции. В редких случаях развивается хронический гломерулонефрит.

В первые дни при некротическом нефрозе преобладают симптомы отравления, быстро развивается олигурия (уменьшается количество мочи до 300-400 мл в сутки) и анурия, которая длится до 6-7 дней. В моче появляется незначительное количество белка, эритроцитов и единичные лейкоциты. По мере нарастания процесса быстро развивается почечная недостаточность, проявляющаяся увеличением в крови азотистых шлаков и развитием ацидоза.

Среди лекарственных препаратов выраженным нефротоксическим действием оказывают аминогликозиды. По степени нефротоксичности на первом месте стоит неомицин, потом гентамицин, за ним следует мономицин и канамицин. Неомициновый нефроз протекает с протеинурией, энзимурией, повышением уровня креатинина и мочевины.

Симптомы нефротического синдрома

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом, генерализованным отеком подкожной клетчатки (анасаркой ), гидротораксом, гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л. Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный. В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Несмотря на разнообразную этиологию синдрома его клинические проявления однотипны и типичны.

  • Протеинурия — ведущий, но не единственный, симптом патологии. Большую часть потерянного белка составляют альбумины. Их количество в крови снижается, происходит задержка жидкости в организме, что клинически проявляется отеками различной локализации и распространенности, скоплением свободного транссудата в полостях. Суточный диурез составляет менее 1 литра.
  • Нефротический синдром - причины, симптомы, диагностика и лечениеБольные имеют типичный внешний вид: у них бледное, пастозное лицо и припухшие веки, язык обложен, живот вздут. Первые отеки появляются вокруг глаз, на лбу, щеках. Формируется так называемое «нефротическое лицо». Затем они опускаются на поясницу, конечности и распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу. Отеки ограничивают подвижность больных, снижают их активность, затрудняют процесс мочеиспускания, вызывают постоянное слезотечение из глаз.
  • К признакам астении относятся: слабость, вялость, гиподинамия, сухость во рту, жажда, дискомфорт и тяжесть в пояснице, снижение работоспособности.
  • Острый нефротический синдром проявляется повышением температуры тела и признаками интоксикации.
  • Дегенеративно-дистрофические изменения в коже — сухость, шелушение, появление трещин, через которые может выделяться жидкость.
  • Диспепсические явления возникают не всегда. К ним относятся боль в эпигастрии, отсутствие аппетита, рвота, метеоризм, диарея.
  • Болевой синдром – головные боли, миалгия и артралгия, боль в пояснице.
  • Тяжелое течение хронического нефротического синдрома клинически проявляется парестезиями и судорогами.
  • Гидроторакс и гидроперикард проявляются одышкой и болью в груди.

Формы синдрома:

  1. Персистирующая — часто встречающаяся форма болезни, характеризующаяся вялым и медленным течением. Даже упорная терапия не дает стойкой ремиссии. Исход патологии — развитие почечной недостаточности.
  2. Нефротический синдром - причины, симптомы, диагностика и лечениеРецидивирующая – частая смена спонтанных обострений и ремиссий, которые достигаются с помощью лекарственной терапии.
  3. Эпизодическая – развивается в начале основного заболевания и заканчивается стойкой ремиссией.
  4. Прогрессирующая — быстрое развитие патологии, приводящее к развитию почечной недостаточности за 1-3 года.

Также выделяют 2 вида синдрома в зависимости от чувствительности к гормонотерапии — гормонорезистентный и гормоночувствительный.

Клинические признаки нефротического синдрома в большей степени зависят от заболевания, которое стало причиной его развития.

  • отеки;
  • анемия;
  • нарушение общего состояния;
  • изменение диуреза. 
Симптом Механизм развития Характеристика симптома
Отеки Существуют следующие механизмы развития почечных отеков:

  • Вследствие снижения выделительной функции почек в крови происходит повышение уровня хлорида натрия, что ведет к задержке воды в кровеносных сосудах. В случае если объем циркулирующей жидкости превышает допустимую норму, она начинает просачиваться через сосуды в близлежащие ткани, вызывая их отечность.
  • Альбумин – это белок, находящийся в плазме крови и обуславливающий в большей степени ее онкотическое давление. При нефротическом синдроме наблюдается чрезмерное выведение данного белка с мочой. Потеря альбумина ведет к нарушению онкотического давления, что впоследствии приводит к выходу жидкости из кровеносных сосудов в ткани.
  • Воспалительные заболевания почек увеличивают проницаемость стенок кровеносных сосудов, что ведет к выходу жидкости в окружающие ткани.
Являются преобладающей особенностью нефротического синдрома и характеризуются скоплением жидкости в тканях. Первоначально отек тканей развивается на лице периорбитально (вокруг глаз), на щеках, лбе и подбородке, формируя, так называемое, «лицо нефротика». Далее отечная жидкость может скапливаться в мягких тканях, чаще в поясничной области, а также распространяться на верхние и нижние конечности.
При тяжелом течении жидкость начинает скапливаться в различных полостях и приводить к развитию:

  • асцита (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гидроперикард (скопление отечной жидкости в полости перикарда);
  • гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Сочетание отеков асцита, гидроторакса и гидроперикарда ведет к развитию анасарки (отек всего тела).

Изменение кожи Данные изменения обусловлены выделением продуктов азотистого обмена через кожу. Кожа у больных с нефротическим синдромом бледная и сухая. Также наблюдается выраженное шелушение кожных покровов.
Анемия Анемический синдром может развиться вследствие нарушения синтеза эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в красном костном мозге. Также причиной анемии может стать негативное влияние токсических веществ на организм. При нефротическом синдроме у больных наблюдается гипохромная анемия, характеризующаяся снижением уровня цветного показателя, ниже 0,8.
Цветной показатель крови – это степень концентрации гемоглобина в одном эритроците.
Анемический синдром клинически проявляется:

  • слабостью;
  • головокружением;
  • мельканием мушек перед глазами;
  • бледностью кожных покровов;
  • ломкостью ногтей и сечением волос;
  • тахикардией;
  • одышкой.
Нарушение общего состояния Развитие анемического синдрома, а также распространение отеков приводят к нарушению двигательной активности и общего состояния здоровья больного. У больного могут наблюдаться одышка при ходьбе вследствие гидроперикарда и гидроторакса, а также слабость, головные боли и снижение активности.
Диспептические признаки Гастралгический синдром обусловлен выделением продуктов азотистого обмена через слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Также на появление диспептических симптомов может повлиять развитие асцита. Характерны следующие диспептические признаки:
Изменение диуреза Уменьшение объема циркулирующей крови, а также нарушение кровоснабжения почек ведет к снижению объема выделяемой мочи, что в конечном итоге может привести к развитию почечной недостаточности. У больных с нефротическим синдромом наблюдается олигурия (диурез менее 800 мл), где количество диуреза в сутки может варьировать от 300 до 500 мл. В моче при этом содержится большое количество белка. За счет содержания жиров, бактерий и белка, моча внешне выглядит мутной. В случае если причиной развития нефротического синдрома стали такие заболевания как гломерулонефрит или красная волчанка у больных также может наблюдаться микрогематурия или макрогематурия (наличие крови в моче).

Симптомы нефротического синдрома у детей включают отеки различной степени выраженности. Начинаются они с лица (особенно с области глаз) и нижних конечностей (лодыжки), затем отеки распространяются на туловище и при тяжелом течении заболевания достигают степени анасарки, охватывая поясницу, переднюю стенку живота, половые органы.

Жидкость скапливается и в полостях (брюшной, плевральной). В связи с этим у больных затрудняется дыхание, а при отеке стенок кишечника развиваются упорные поносы. Наружные отеки подкожно-жировой клетчатки мягкие и подвижные (смещаются при перемене положения тела), при надавливании оставляют углубление.

Если острый нефротический синдром развивается на фоне гломерулонефрита у ребенка повышается температура, повышается давление, а в моче появляются эритроциты (микро-макрогематурия). Острый НС на высоте отеков может проявляться тошнотой, рвотой и клиникой острого живота. У детей раннего возраста развивается диарея.

Осложнения

Осложнения нефротического синдрома:

  • Потеря белков, которые выполняют различные функции в организме. Потеря альбуминов повышает токсичность препаратов, которые связываются с ними. Низкая концентрация белка трансферрина, который переносит железо, приводит к развитию гипохромной железодефицитной анемии. Потеря иммуноглобулинов проявляется снижением иммунитета и, как результат приводит к частым инфекциям.
  • Инфекции — сепсис, бактериальный перитонит.
  • Развитие рахитоподобных состояний из-за потери витамин-Д-связывающего белка.
  • Дефицит прокоагулянтов (факторы IX, X, XII), что сопровождается повышенной кровоточивостью.
  • Гипотиреоидизм из-за дефицита тироидсвязывающего глобулина.
  • Гипергидратация — развитие анасарки, отека мозга и легких, скопление жидкости в полостях.
  • Гиповолемия.
  • Дефицит липопротеинов высокой плотности приводит к нарушению транспорта холестерина.
  • Риск атеросклероза.
  • Сепсис.
  • Тромбоз, тромбоэмболия. Наиболее часто у детей встречается тромбоз глубоких вен, почечных вен и легочная эмболия.
  • Остеопороз.
  • Гангрена.
  • Нефротический (или кининовый) криз. Развивается при выраженной гипоальбуминемии (уровень альбумина менее 1,9-1,5).
  • Острая почечная недостаточность при тяжелом поражении почек и тяжелом течении.
  • Хроническая почечная недостаточность при часто рецидивирующих и резистентных к лечению формах.
  • инфекционный процесс;
  • гиперлипидемия и атеросклероз;
  • гипокальциемия;
  • гиперсвертываемость;
  • гиповолемия.

Главной опасностью нефротического синдрома является повышенная восприимчивость к развитию инфекционного процесса, который может быть вызван

, пневмококком, гемофильной палочкой, эшерихией коли и другими грамотрицательными микроорганизмами. Данное осложнение связано со снижением защитных сил организма вследствие повышенной потери иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента (

). Наиболее распространенными инфекционными осложнениями при нефротическом синдроме могут стать бактериальный сепсис, пневмония и перитонит.

  • потеря иммуноглобулина с мочой;
  • распространенные отеки, являющиеся благоприятной средой для развития инфекции;
  • дефицит белка;
  • сниженная противобактерицидная деятельность лейкоцитов;
  • использование в лечении синдрома иммунодепрессивной терапии.

Гиперлипидемию можно считать типичной особенностью нефротического синдрома, а не осложнением. Это связано с гипопротеинемией и снижением уровня онкотического давления при нефротическом синдроме, который в итоге приводит к ускоренному печеночному синтезу белка, включая липопротеины.

Кроме того, снижение уровня липазы (

) приводит к уменьшению диссимиляции (

) липида и его появлению в моче.

Нефротический синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

По данным исследований, атеросклероз встречается чаще у больных с нефротическим синдромом, нежели у здоровых людей того же самого возраста. Следует заметить, что увеличению риска развития атеросклероза способствует имеющаяся у пациента гиперхолестеринемия, что также является угрозой развития

Гипокальциемия

Гипокальциемия достаточно распространена при нефротическом синдроме и вызывается, как правило, низким уровнем альбумина в плазме крови. Данное осложнение может привести к снижению плотности кости, а также к их неправильному гистологическому строению. Это может быть спровоцировано мочевыми потерями витамин Д–связывающего белка с последующим развитием дефицита витамина Д и, как следствие, уменьшением всасывания кальция в кишечнике.

Следует заметить, что гипокальциемия также может быть обусловлена приемом высоких доз стероидных препаратов. Однако данный вопрос до настоящего времени остается спорным.

Венозный

являются распространенными осложнениями нефротического синдрома. Гиперсвертываемость в данном случае происходит вследствие мочевой потери белков антикоагулянтов, таких как антитромбин III и профибринолизин, наряду с одновременным увеличением сгущающих факторов, в особенности факторов I, VII, VIII и X.

Высокий риск развития гиперсвертываемости оправдывает использование профилактического лечения антикоагулянтов в течение первых шести месяцев постоянного нефротического синдрома.

Гиповолемия

Гиповолемия развивается вследствие того, что гипоальбуминемия, характерная для нефротического синдрома, ведет к снижению онкотического давления плазмы. Изменение давления приводит к потере плазменной жидкости в интерстициальной ткани и вызывает уменьшение объема циркулирующей крови.

Гиповолемия обычно наблюдается только в тех случаях, когда уровень альбумина сыворотки у пациента составляет меньше чем 1,5 г/дл.

  • рвота;
  • боль в животе;
  • диарея;
  • холодные руки и ноги;
  • олигурия;
  • тахикардия;
  • гипотония. 
  • гипертонии (в связи с задержкой жидкости в организме и снижением почечной функции);
  • хронических отеков (могут развиться полостные отеки и анасарка);
  • анорексии (вследствие развития асцита у больного может наблюдаться потеря аппетита);
  • железодефицитной анемии (за счет снижения уровня белка трансферрина, транспортирующего железо). 
  • диспансеризацию больных;
  • своевременное лечение острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваний почек;
  • лечение сопутствующих заболеваний (например, сахарный диабет, системная красная волчанка).

При отсутствии своевременного и адекватного лечения нефротический синдром приводит к развитию тяжелых осложнений и неприятных последствий. К ним относятся:

  • Инфекционные заболевания — воспаление легких, брюшины, плевры, сепсис, фурункулез. Несвоевременно оказанная противомикробная терапия может привести к смерти больного.
  • Гиперсвертываемость крови, ТЭЛА, флеботромбоз, тромбоз почечных артерий.
  • Острое нарушение мозгового кровообращения.
  • Гипокальциемия, снижение плотности кости.
  • Отек мозга и сетчатки.
  • Отек легких.
  • Гиперлипидемия, атеросклероз, острая коронарная недостаточность.
  • Железодефицитная анемия.
  • Анорексия.
  • Эклампсия беременных, пренудительное прерывание беременности, преждевременные роды.
  • Гиповолемический шок.
  • Коллапс.
  • Смертельный исход.

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Диагностика

Основными методами диагностики являются: исследование мочи и биохимического состава крови. На лабораторных показателях основывается дифференциальная диагностика нефротического и нефритического синдрома. При первом моча содержит примесь липидов. Содержание белка в ней высокое и достигает 50 г/л, а при нефритическом — до 0,5-2 г/л.

Постоянным симптомом при нефротическом синдроме является повышенная СОЭ (70-80 мм/ч) — это связано с диспротеинемией. Иногда развивается гипохромная анемия. При нефритическом — выраженная анемия и лейкоцитоз. Количество лейкоцитов при нефротическом в норме.

При биохимическом исследовании выявляется гипопротеинемия (ниже 60 г/л), которая является постоянным симптомом нефротического синдрома. В некоторых случаях общий белок крови снижается до 30 г/л. В связи гипопротеинемией онкотическое давление снижается и это становится причиной перехода жидкой части плазмы в ткани — развиваются гиповолемия и отеки.

Анамнез

Нефротический синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

Анамнез – это информация, получаемая от пациента путем расспроса во время медицинской консультации.

  • имеются ли у пациента инфекционные заболевания;
  • имеются ли такие заболевания как сахарный диабет или красная волчанка;
  • страдает ли кто-то в семье от заболеваний почек;
  • когда у больного впервые появились отеки;
  • обращался ли он по этому поводу к врачу;
  • были ли проведены исследования и какие именно;
  • было ли назначено лечение и какое именно.
Исследование Характеристика
Состояние больного Средней тяжести или тяжелое.
Положение больного Может быть активным при начальных стадиях хронических заболеваний почек или вынужденным вследствие имеющихся болей (при наличии воспалительного процесса) или одышки.
Кожные покровы При осмотре врач может выявить следующее:

  • бледность кожных покровов и слизистых оболочек (вследствие заболевания почек и анемии);
  • сухость и шелушение кожи;
  • расчесы;
  • желтушность кожных покровов (при вовлечении в патологический процесс печени).
Производные кожи У больных могут наблюдаться следующие изменения:

  • волосы тусклые с секущимися концами;
  • ногти ломкие, слоятся.
Отеки У больного при нефротическом синдроме наблюдается генерализованность отеков.
Характеристика отеков почечного происхождения:

  • цвет – бледные;
  • плотность – мягкие, тестоватой консистенции;
  • локальная температура – теплые;
  • локализация – появляются первостепенно периорбитально;
  • время появления и исчезновения – появляются утром, сходят к вечеру.
Суставная система Оценивается симметричность суставов, наличие локальной припухлости, отечности, а также объем активности и пассивности суставов. При нефротическом синдроме у больных может наблюдаться отечность крупных суставов (например, коленные, локтевые) за счет скопления отечной жидкости в их полостях.
Аускультация, пальпация и перкуссия При выраженных генерализованных отеках гидроперикард будет проявляться резким приглушением тонов, а гидроторакс тупым перкуторным звуком и отсутствием дыхания над областью скопления жидкости.
При пальпации печени может наблюдаться ее увеличение (гепатомегалия).
Симптом Пастернацкого При диагностике почек часто используется метод поколачивания, который заключается в том, что левую руку помещают на область проекции почки, а ребром правой руки производят короткие и невыраженные удары. В случае если больной ощущает при поколачивании болезненные ощущения, то симптом считается положительным.
Наименование исследования Описание и результаты исследования
Общий анализ крови Данное исследование назначается при большинстве заболеваний. С его помощью можно определить уровень всех форменных элементов крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты), их морфологические признаки, лейкоцитарную формулу, а также уровень гемоглобина. Забор крови осуществляется утром, натощак из вены или из безымянного пальца левой руки.
При нефротическом синдроме у больного могут наблюдаться следующие изменения:

  • лейкоцитоз (повышенное содержание лейкоцитов);
  • снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (признаки анемии);
  • тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов);
  • ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

Следует заметить, что увеличение показателей тромбоцитов у пациентов с нефротическим синдромом встречается редко и, как правило, является осложнением вследствие приема лекарственных препаратов.

Биохимический анализ крови Данное исследование позволяет диагностировать работу внутренних органов и систем, определить обмен веществ и баланс уровня микроэлементов. Забор крови осуществляется утром натощак из кубитальной (локтевой) вены. Количество набираемого материала составляет 10 – 20 мл.
При нефротическом синдроме в результатах исследования наблюдаются изменение показателей белкового и холестеринового обмена, а также показателей функции почек.
Показатели белкового обмена:

  • гипопротеинемия (пониженный уровень белка);
  • гиперальфаглобулинемия (повышенный уровень альфа-глобулинов);
  • гипоальбуминемия (пониженный уровень альбумина);

 
Показатели холестеринового обмена:

  • гиперхолестеринемия (повышенный уровень холестерина);
  • гипертриглицеридемия (повышенный уровень триглицеридов);

Показатели функции почек:

  • мочевина (повышенный уровень указывает на нарушение выделительной и фильтративной функции почек);
  • мочевая кислота (выводит из организма избыток азота, при нарушении работы почек наблюдается ее увеличение);
  • индикан (повышенный уровень указывает на усиленный распад белков и нарушение барьерной функции печени);
  • креатинин (изучается в совокупности с уровнем мочевины).

В случае если причиной развития нефротического синдрома стало хроническое инфекционное заболевание почек (например, гломерулонефрит), то в результатах исследования будут наблюдаться признаки воспаления.
Показатели воспаления:

  • C-реактивный белок (белок плазмы, уровень которого увеличивается при наличии воспаления);
  • серомукоид (принимает участие в белковом обмене, повышенный уровень указывает на наличие воспалительного процесса);
  • гиперфибриногенемия (белок, участвующий в процессе свертываемости крови, помогает определить наличие в организме острого воспаления).
Иммунологический анализ крови Данное исследование помогает установить состояние иммунной системы, ее активность, объем и функцию иммунных клеток, а также наличие в исследуемом материале антител. Забор крови берется утром натощак из локтевой вены. Пациенту накануне не рекомендуется заниматься активной физической нагрузкой, принимать алкоголь, а также курить за один – два часа до исследования.
Иммунологический анализ позволит определить наличие в крови:

  • иммунных комплексов;
  • антинейтрофильных цитоплазматических антител;
  • волчаночных клеток;
  • T и B лимфоцитов.
Наименование исследования Описание и результаты исследования
Общий анализ мочи Данное исследование производится с целью определить физические свойства и химический состав мочи, а также микроскопически оценить ее осадок. Моча собирается в емкость 150 – 200 мл и с направлением сдается на исследование.
При нефротическом синдроме в результатах исследования наблюдаются следующие изменения:

  • гиперпротеинурия (наличие в моче белка более 3,5 г в сутки);
  • цилиндрурия (конгломераты из белков или клеточных элементов);
  • эритроцитурия (возможно наличие эритроцитов в моче);
  • гиперстенурия (высокий удельный вес мочи).

Макроскопически наблюдается олигурия. По прозрачности моча мутная, что может указывать на наличие в ней бактерий, жиров, белка, слизи или крови.

Проба Зимницкого Проведение данной пробы позволяет оценить количество выделяемой мочи за сутки, а также определить контрационную функцию почек. Для этого пациенту выдаются восемь чистых банок, в которые он должен выделять мочу в течение суток. В шесть утра первая порция мочи выпускается в унитаз, а в последующие каждые три часа больной должен собирать мочу в отдельную банку (на каждой банке имеется этикетка, где обозначен промежуток времени сбора мочи).
При нефротическом синдроме при данной пробе выявятся гиперизостенурия и олигурия.
Проба Нечипоренко Данное исследование производиться с целью выявления латентного воспалительного процесса в почках, а также определения количества эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в одном миллилитре мочи.
Перед сбором мочи пациенту необходимо подмыться. Затем выпустить первую струю мочи в унитаз, набрав в подготовленный сосуд среднюю порцию.
В лаборатории производится центрифугирование пяти – десяти миллилитров мочи, после чего один миллилитр мочи с осадком тщательно исследуется.
При нефротическом синдроме будет наблюдаться повышенное количество цилиндров, эритроцитов, а также лейкоцитов (если синдром обусловлен наличием инфекционно-воспалительного процесса в почке).
Бактериологический анализ мочи У здорового человека моча в норме является стерильной. В случае если при проведении предыдущих исследований в одном миллилитре мочи было обнаружено более 105 микробных тел, то больному необходимо назначить проведение бактериологического исследования мочи. Данное исследование позволяет определить вид патогенной микрофлоры. Наличие бактерий в моче называется бактериурией (встречается, например, при гломерулонефрите). Сбор мочи осуществляется в стерильный сосуд (200 мл). Пациент предварительно должен произвести туалет наружных половых органов.
Проба Реберга-Тареева Данное исследование позволяет определить выделительную функцию почек и клубочковую фильтрацию. При сборе мочи пациенту необходимо в шесть утра опорожнить мочевой пузырь, после чего выпить два стакана (400 – 500 мл) воды. Спустя два часа больному необходимо собрать мочу в подготовленный сосуд и сдать кровь из локтевой вены.
При нефротическом синдроме наблюдается снижение выделительной функции (олигурия), а также нарушение клубочковой фильтрации.
Наименование исследования Описание исследования
Динамическая сцинтиграфия Данный метод исследования позволяет эффективно оценить функции почек, а также то, насколько они хорошо кровоснабжаются. Проведение процедуры осуществляется путем введения пациенту специального радиологического препарата внутривенно с последующим сканированием почек. В течение получаса врач наблюдает за тем как введенное средство доходит и пропитывает ткани почек, а затем выводится через мочеточники в мочевой пузырь.
УЗИ
(ультразвуковое исследование) почек
С помощью данного исследования осуществляется диагностика строения почек (размер, форма, расположение) и изучается наличие патологических образований в исследуемом органе (например, опухоль, кисты). Также ультразвуковое исследование помогает выявить наличие жидкости в брюшной полости при асците.
Нисходящая внутривенная урография Данный метод исследования позволяет оценить способность почек выводить рентгеноконтрастное вещество, которое предварительно было введено в организм. В случае если у пациента наблюдается какое-либо патологическое изменение почки, данная способность нарушается. Как правило, контрастное вещество вводится больному внутривенно. Спустя десять минут производится первая серия снимков, последующие снимки делаются с необходимым для врача интервалом в зависимости от наблюдаемой диагностической картины.
Биопсия почек С помощью специальной иглы производится забор ткани почки для последующего микроскопического исследования. Данный метод диагностики помогает определить характер поражения почек.
ЭКГ
(электрокардиограмма)
Позволяет оценить возбудимость, сократимость и проводимость сердечного цикла. При нефротическом синдроме наблюдается уменьшение сердечного ритма, а также дистрофия миокарда (мышечный слой) за счет снижения кровоснабжения.
Рентген легких Радиологический метод исследования позволяет выявить патологические изменения в легких и средостении.

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные. Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия. В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии.

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Лечение нефротического синдрома

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога. Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина.

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами. В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

Основой лечения идиопатического НС является иммуносупрессивная терапия. В качестве иммуносупрессивных препаратов используются:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • антиметаболиты;
  • селективные иммунодепрессанты (Циклоспорин А, Такролимус Тева, Селлсепт).

Глюкокортикоиды обладают выраженным имуносупрессивным и противовоспалительным действием. Введение больших доз в виде «пульсов» угнетает образование антител и останавливает образование иммунных комплексов.

В зависимости от ответа на лечение кортикостероидами выделяют стероид-чувствительный и стероид-резистентный НС. При первичном нефротическом синдроме с минимальными изменениями в гломерулах больные в 90% случаев хорошо отвечают на лечение преднизолоном и у них развивается клиническая и лабораторная ремиссия.

Лечение нефротического синдрома у детей также предусматривает назначение глюкокортикоидов.Их назначают детям при всех случаях впервые возникшего нефротического синдрома, при рецидивах стероид-чувствительного, а при прогрессирующем течении — в сочетании с иммунодепрессантами. При лечении могут применяться несколько режимов.

Применяются несколько режимов терапии гормонами:

  • Постоянный прием преднизолона внутрь в дозе 1-2 мг на кг веса в 2-3 приема. Максимальные дозы ребенок должен принимать в утренние часы, в последующие приемы дозы уменьшаются, а последний прием — до 16.00. Препарат назначается до достижения ремиссии ежедневно.
  • Альтернирующий режим. Его используют при переходе на поддерживающее лечение. При этом режиме преднизолон назначается через день. Такой прием позволяет сохранить эффект, но снизить побочные явления. Среди таких можно выделить бессонницу, психоз, эйфорию, повышение аппетита, ожирение, атрофию кожи, остеопороз, стероидный диабет и острую надпочечниковую недостаточность при отмене препарата. Вариантом альтернирующего режима является прием ежедневно 3 дня подряд, а потом делают перерыв на 3-4 дня. Оба режима достаточно эффективны.
  • Пульс-терапия применяется для достижения предельно высоких концентраций действующего вещества в плазме.

Внутривенно капельно вводится Метипред 30 мг на кг веса один раз в два дня. Количество введений определяются схемой лечения.

В случае стероид-резистентного синдрома, который является наиболее тяжелым состоянием, применяется иммуносупрессивная терапия Циклофосфаном, Циклоспорином А, Селлсептом, Такролимусом. Циклофосфан назначается внутрь или внутривенно в виде «пульсов». При лечении гормонозависимого или часто рецидивирующего синдрома назначается внутрь на 8-12 недель, а также при нечувствительности к гормонам. Пульс-терапия Циклофосфаном проводится на фоне курса преднизолона внутривенно капельно.

Есть вариант — «пульс терапии» 1 раз в месяц на продолжении 6-12 месяцев. Хлорамбуцил (Лейкеран, Хлорбутин) принимают внутрь в течение 8-10 недель при лечении часто рецидивирующего и гормонозависимого синдрома.

Из селективных иммунодепрессантов при гормонозависимом и часто рецидивирующем применяют Циклоспорин А, начальная доза которого 5-6 мг на кг веса. В случае резистентности к Циклоспорину в детской практике применяется Такролимус. Стартовая доза препарата у детей — 0,1 мг/кг/сутки, затем дозу увеличивают. Применение Циклоспорина А и Такролимуса позволяет снизить дозу преднизолона и полностью его отменить.

Лекарства

  • Глюкокортикоиды: Медопред, Преднизол, Метипред, Солу-медрол.
  • Цитостатические (цитотоксические) препараты: Циклофосфан, Цитоксан, Хлорбутин, Лейкеран.
  • Селективные иммунодепрессанты: Циклоспорин А, Селлсепт, Такролимус, Сандимун Неорал, Сандимун, Консупрен, Экорал.

При хронической почечной недостаточности прибегают к гемодиализу (непочечное очищение крови) и перитонеальному диализу (заместительная почечная терапия). При перитонеальном диализе роль фильтра выполняет брюшина. Вливание диализирующего раствора в брюшную полость проводят через катетер, который вставляется через брюшную стенку.

Диализат находится в брюшной полости долго для того, чтобы продукты жизнедеятельности организма из кровотока медленно попадают в него. Раствор (диализат) удаляют и заменяют свежим. Во время гемодиализа у больного забирается кровь в диализатор (его называют «искусственная почка»), который фильтрует продукты метаболизма. После этого очищенная кровь возвращается в организм.

Показания к проведению гемодиализа следующие:

  • снижение скорости фильтрации ниже 10 мл/мин и повышение мочевины в крови выше 30 ммоль/л;
  • декомпенсированный метаболический ацидоз;
  • уремический перикардит;
  • гиперкалиемия более 6,5 ммоль/л;
  • угрожающие проявления — отек головного мозга и легких, предкоматозное состояние.

Нефротический синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

Форум по гемодиализу стал популярным в связи с увеличением тяжелых состояний у детей. Эта процедура не решает проблемы заболевания и не делает больного здоровым. С помощью этой процедуры продлевается жизнь на нормальном уровне до трансплантации. Раньше маленьким детям не назначали гемодиализ, а сейчас его применяют по показаниям с раннего возраста.

У детей заместительная почечная терапия не настолько широко распространена, как у взрослых. Количество детей на диализе измеряется сотнями, а взрослых — тысячами. Маленького ребенка весом 6 кг невозможно подключить к аппарату, потому что вся кровь уйдет на заполнение системы. В таком случае малышам назначается перитонеальный диализ.

Кроме того, при гемодиализе у ребенка возникает большая нагрузка на сердечно-сосудистую систему, поэтому есть проблемы со стороны сердца, его переводят на перитонеальный диализ, где нет такой нагрузки. Также, если у малыша тонкие сосуды, ему невозможно сформировать фистулу, поэтому назначается перитонеальный диализ. У больных, начинающих лечение гемодиализом, появляются мышечные спазмы, тошнота, зуд, рвота, головная боль, а также боли в груди и спине.

Больные с нефротическим синдромом должны обращаться за помощью к нефрологу. Однако в зависимости от причины нефротического синдрома пациенту также может понадобиться специализированная консультация. Например, больному с волчаночным нефритом может быть назначена консультация ревматолога, в то время как при диабетической нефропатии понадобится консультация эндокринолога.

  • для выявления основного заболевания, вызвавшего нефротический синдром;
  • если у больного наблюдается анасарка с развитием дыхательной недостаточности;
  • если синдром стал причиной развития осложнений (например, бактериальный сепсис, перитонит, пневмония, тромбоэмболия).

Лечение нефротического синдрома зависит от причины заболевания. Поэтому помимо основных групп препаратов, назначаемых при данном синдроме, больному может быть назначено и этиологическое лечение (

  • глюкокортикостероиды;
  • цитостатики;
  • иммунодепрессанты;
  • диуретики (мочегонные средства);
  • инфузионная терапия;
  • антибиотики;
  • диета.

Гормоны стероидной природы, вырабатываемые корой надпочечников.

  • противовоспалительное (уменьшают воспалительный процесс);
  • противоотечное (при наличии воспаления снижают проникновение в очаг жидкости и белка);
  • иммуносупрессивное (данный эффект проявляется за счет влияния препарата на функции лейкоцитов и макрофагов);
  • противоаллергическое (уменьшают аллергические реакции за счет подавления выработки медиаторов аллергии);
  • противошоковое (при шоковых состояниях повышают артериальное давление).
  • преднизолон;
  • триамцинолон;
  • преднизон.

При нефротическом синдроме глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное действие, снижают повышенную капиллярную проходимость и подавляют деятельность полиморфноядерных лейкоцитов (

). Также данная группа препаратов используется в лечение аутоиммунных нарушений.

Наименование препарата Способ применения
Преднизолон Взрослым показан прием внутрь по 60 – 80 мг в сутки.
Детям изначально назначается внутрь по одному – два миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, затем доза снижается до 0,3 – 0,6 мг на килограмм массы тела.
Назначенная доза препарата должна делиться на два – четыре приема.
Триамцинолон Взрослым назначается прием от двенадцати до сорока восьми миллиграмм в сутки.
Детям с шести до двенадцати лет необходимо принимать 0,416 – 1,7 мг на килограмм массы тела.
Преднизон Препарат назначается в количестве 0,1 – 0,5 мг на килограмм массы тела.

Нефротический синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

Длительность лечения данными препаратами назначается индивидуально в зависимости от имеющихся показаний. В среднем курс терапии длится от шести до двадцати недель.

Следует заметить, что длительный прием глюкокортикостероидов требует от пациента регулярного наблюдения и контроля анализов (

) в клинике. Это необходимо, для того чтобы своевременно обнаружить негативное воздействие принимаемого препарата. Также с целью уменьшения потери костной массы больному может назначаться прием кальция и

  • нарушение сна;
  • усиление аппетита;
  • увеличение массы тела;
  • психоз;
  • повышение цифр артериального давления;
  • мышечная дистрофия;
  • растяжки на коже и другие.

Цитостатики

Нефротический синдром у детей

Морфологическое созревание почки заканчивается к школьному возрасту, поэтому дети любого возраста являются группой риска повреждения их при любом неблагоприятной воздействии на организм. Снижение клубочковой фильтрации, возникающее при поражении почек, является фактором, который предрасполагает к развитию отеков.

Канальцы у маленьких детей, особенно у новорожденных, короткие и узкие, петля Генле короче, поэтому реабсорбционная способность низкая. А так как дифференцировка эпителия петли Генле, канальцев, собирательных трубок еще не завершена после рождения, то возникает повышенная экскреция (выделение) аминокислот, фосфатов и бикарбонатов.

Факторами риска повреждения почек у детей являются:

  • гипоксия и асфиксия плода;
  • задержка внутриутробного развития;
  • морфофункциональная незрелость почек;
  • гипоксия после рождения (пневмонии, дистресс-синдром);
  • гиповолемия и гипоперфузия при шоке и врожденных пороках сердца;
  • тромбоз почечных сосудов;
  • воздействие химических веществ (препараты);
  • гипербилирубинемия новорожденных;
  • пороки развития почек;
  • электролитные и метаболические сдвиги в организме;
  • различные инфекции в любом периоде.

Чаще всего у детей 3-7 лет встречается гломерулонефрит с минимальными изменениями (идиопатический нефротический синдром) и волчаночный нефротический синдром, а у детей первого года жизни заболевание обусловлено генными мутациями. Гломерулонефрит с нефротическим синдромом начинается остро после вирусной или стрептококковой инфекции. Отеки большей частью появляются на лице и ногах.

Нефротический синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

Отеки мягкие и меняют форму при перемене положения туловища. Более выраженные отеки (анасарка) отмечаются в дебюте заболевания. У ребенка ориентируются на потери белка на килограмм веса в сутки. Нефротической считается потеря более 50 мг на кг веса. При массивной потере белка в моче появляются цилиндры — в начале заболевания гиалиновые, а позже восковидные. В крови — гипопротеинемия и повышен уровень липопротеинов низкой плотности.

Основной целью лечения является достижение длительной ремиссии, когда отсутствует протеинурия. Это достигается назначением кортикостероидов и цитостатиков. В виде симптоматического лечения назначаются диуретики (фуросемид в начальной дозе 1-2 мкг/на кг в день). Тиазидный диуретик Метолазон может дополнительно назначаться с фуросемидом при резистентных отеках.

Использование преднизолона в лечении нефротической формы приводит к ремиссии (нормализация клинических и лабораторных показателей) в 70-80%. Обычно применяется преднизолон 2 мг на кг веса течение 1,5-2 месяцев. Если достигается частичная ремиссия, тогда переходят на внутривенное применение преднизолона (Метилпреднизолон 20-30 мг на кг).

Выделяются стероид-чувствительные формы нефротического синдрома и стероид-резистентные. Также бывают стероид-зависимые формы, при которых отмена преднизолона вызывает рецидив — в большинстве случаев это хроническое заболевание. Выделяют также часто рецидивирующий нефротический синдром, когда отмечается два рецидива за полгода.

Второй группой препаратов являются алкилирующие цитостатики, которые удлиняют ремиссию при гормоночувствительной форме и вызывают стабилизацию показателей у гормонорезистентных пациентов. Также разработаны схемы использования поддерживающих доз при сочетанном лечении преднизолон цитостатик. Для лечения резистентного гломерулонефрита применяются селективные иммунодепрессанты (Такролимус, Циклоспорин А, Селлсепт, Сандиммун Неорал), а также пульс-терапия Метипредом и Циклофосфаном.

Большинство случаев врожденного НС связано с мутациями двух генов, которые обеспечивают синтез белков подоцин и нефрин, участвующих в формировании фильтрационного барьера. Последний препятствует фильтрации белка в мочу. Мутации изменяют строение белков и барьер оказывается несостоятельным. Выявление мутаций важно для прогноза заболевания – у больных с мутациями гена подоцина не наступает ремиссия даже при использовании циклофосфамида и циклоспорина А.

Об этом свидетельствуют форумы, посвященные данной теме. Родители обсуждают возникающие проблемы при лечении, делятся своим опытом и поддерживают друг друга. Судя по отзывам, чаще всего нефротический синдром явился осложнением после перенесенной ангины. Во всех случаях назначался преднизолон — от 6 до 12 месяцев (индивидуально у разных детей) с переходом на альтернативный прием и постепенным уменьшением дозы.

Ежедневный приём преднизолона не превышал 6 недель. Параллельно некоторым детям назначали Эналаприл в небольшой дозе и Курантил месячными курсами. В день приема преднизолона детям рекомендовали препараты кальция. Тем детям, у которых была необходимость в длительном приёме преднизолона, назначали Сандиммун Неорал для длительного поддержания ремиссии. Его прием позволил отменить преднизолон. Ежедневно детям проверяли мочу на белок в домашних условиях с использованием полосок Урибел.

Прогноз и профилактика

Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.

  • Профилактика воспалительных поражений почек заключается в своевременном и правильном лечении первичных бактериальных (ангина, тонзиллит, фурункулез, абсцессы, флегмоны) и вирусных заболеваний.
  • Для снижения риска врожденных патологий почек беременной важно вести здоровый образ жизни во время беременности (правильное питание, умеренная ежедневная активность, исключение алкоголя, курения, наркотиков, лекарственных воздействий и вредных профессиональных воздействий).

Нефротический синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

В профилактике профессиональных токсических поражений почек у взрослых важное значение имеет проведение предварительных и периодических врачебных осмотров. Также важно совершенствование технологических процессов, которые устраняют/минимизируют воздействие химических и физических факторов на работающего.

Снижение протеинурии — единственный выход замедлить наступление хронической почечной недостаточности. С благоприятным долгосрочным прогнозом связывают наступление полной или частичной ремиссии на фоне лечения. Прогноз заболевания зависит от формы нефротического синдрома: стероид-чувствительный или стероид-резистентный.

У больных, которые отвечают на лечение гомонами ремиссией (нет протеинурии), даже при частых рецидивах, имеется хороший прогноз. При стероид-резистентном синдроме прогноз хороший, если ремиссия достигается применением других медикаментов. При болезни малых изменений и чувствительности к гормонам прогноз благоприятный, поскольку у большинства детей развивается стойкая ремиссия. Факторами неблагоприятного прогноза являются генетически обусловленные формы заболеваний.

При всех формах ориентиром служат значения протеинурии:

  • если она ниже 2 г/сутки 90% больных имеют 10-летнюю выживаемость;
  • при протеинурии 2,5-5,0 г/л только 45% имеют 10-летнюю выживаемость;
  • при протеинурии более 14 г/сутки срок жизни составляет 6 лет (без проведения заместительного лечения).

Стероид-резистентный нефротический синдром — наиболее тяжелое состояние, поскольку у 50% больных в течение 5-10 лет развивается хроническая почечная недостаточность.

Прогноз большинства нефропатий, связанных с интоксикацией, относительно благоприятный. Например, свинцовая нефропатия часто полностью регрессирует. Однако, наличие тяжелой артериальной гипертензии при свинцовой интоксикации и гиперурикемии значительно ухудшает прогноз. Хроническая свинцовая нефропатия — фактор риска аденокарциномы почек.

Диета

Больным показано ограничение соли при отеках и повышенном давлении. Продукты животного происхождения (мясо и рыба) тоже содержат хлорид натрия, поэтому в остром периоде они исключаются из рациона, но нужно учитывать, что длительное ограничение белка также плохо. Оптимальным является потребление белка в количестве 1 г на кг веса. В период обострения рекомендована Диета №7, а в стадии ремиссии питание может соответствовать Столу №5.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть