Симптомы печеночной энцефалопатии

Что представляет собой печеночная энцефалопатия

Возникновение этого заболевания может быть связано с хроническими болезнями печени или воздействием на организм токсинов. Рри печеночной недостаточности нарушается обмен веществ.

Что такое печеночная энцефалопатия? Заболевание связано с группой неврологических расстройств. Они возникают из-за нарушений в работе печени или печеночной недостаточности. Орган не в силах справляться с очищением крови от токсинов и других вредных веществ, и они накапливаются в организме. Результатом может оказаться ряд расстройств нервной системы.

  • почечную энцефалопатию;
  • панкреатическую энцефалопатию;
  • гипогликемическую или гипергликемическую энцефалопатии;
  • постдиализную энцефалопатию или диализную деменцию (проявляется в замедленности речи, заикании и других признаках);
  • печеночную энцефалопатию.
Диагностика печеночной энцефалопатии

Диагностика печеночной энцефалопатии

Запускать любую из перечисленных патологий нежелательно. Хоть печень и является быстро восстанавливающимся органом, но если не оказать первую помощь или не начать лечение, могут развиться проблемы личностного, интеллектуального или неврологического характера. Печеночная энцефалопатия считается заболеванием, которое может стать очень серьезным и привести к летальному исходу.

Причинами развития печеночной энцефалопатии могут стать:

  1. Большое количества аммиака и других токсинов в крови.
  2. Нарушение обмена веществ.
  3. Разрушение клеток мозга из-за частого употребления алкоголя.
  4. Аллергическая реакция на наркоз во время проведения операции.
  5. Различные болезни, инфекции и хронические заболевания.
  6. Кровотечения в желудочно-кишечном тракте.

Симптомы проявляются в зависимости от стадии печеночной энцефалопатии. Патология имеет такие признаки:

  1. Бессонница — нарушение цикла сна, из-за которого появляется невнимательность, раздражительность и расстройство координации движений.
  2. Постоянная сонливость из-за бессонницы. Человек становится медлительным и теряется во времени. Он становится буйным и часто раздражается по любому поводу. Взгляд пустой. Больной не может связать несколько предложений.
  3. Больной не понимает и не осознает, что с ним происходит (реальность ли это или сон).
  4. Отмечаются судороги мышц.
  5. Изменение температуры тела с ее повышением или понижением.
  6. Больной переходит в бессознательное состояние. Его интеллектуальные и мыслительные способности отсутствуют. В этот момент наступает кома.
Нарушение цикла сна

Нарушение цикла сна

Существует несколько форм печеночной энцефалопатии. Они различаются по степени протекания заболевания. Основные формы протекания болезни:

  1. Рецитирующая печеночная энцефалопатия, которую можно вылечить. При этом заболевании происходит развитие коллатерального кровообращения. Оно наблюдается, если кровь из желудочно-кишечного тракта проходит через печень и попадает в общий кровоток. В данном случае она не очищается, и токсические вещества попадают в центральную нервную систему. Происходит это из-за нарушения электролитного баланса, приема лекарственных препаратов, разного рода инфекций.
  2. Хроническая. Данная форма заболевания прогрессирует и доводит до комы. Симптомы неврологического характера увеличиваются и имеют определенную динамику. Все зависит от типа и протекания основного заболевания или инфекции. Проявление хронической печеночной энцефалопатии может возникать и со спастическим параличом ног.
  3. Стремительно развиваются симптомы в мозговой деятельности, переходя в некроз печени, что доводит до острой комы.

Прогноз при возникновении острой стадии болезни, может быть неутешительным. Результатом является необходимость немедленной пересадки печени. Наблюдается прогрессивное развитие отека мозга. Сознание проявляется с серьезными нарушениями. Начинают часто возникать судороги конечностей, и происходит общее ухудшение здоровья человека.

Причинами печеночной энцефалопатии являются:

  1. Энцефалопатия из-за нехватки витамина В1.
  2. Алкогольная энцефалопатия.
  3. Токсическая энцефалопатия при алкоголизме или поражении печени токсинами.

Причины патологии

С учетом этиологии классифицирует несколько форм печеночной энцефалопатии:

  • ПЭ на фоне острой печёночной недостаточности, которая развивается после перенесенного вирусного, алкогольного гепатита, на фоне рака печени, медикаментозной, химической интоксикации. Провоцирующим фактором служит синдром Бадда-Киари, шок после оперативного вмешательства, жировая дистрофия у беременных, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова.
  • Печеночная энцефалопатия при циррозе печени характеризуется гибелью клеток-гепацитов и замещением их соединительной тканью, что приводит к дисфункции органа. Такие процессы могут развиваться на фоне кишечного, желудочного кровотечения, длительного приема медикаментов, алкоголизма, при хронических запорах, перитоните, различных инфекциях брюшной полости.
  • Печеночная энцефалопатия, вызванная попаданием кишечных нейротоксинов в кровь, может быть спровоцирована нарушением кишечной микрофлоры, употреблением в пищу большого количества белков, воспалительными заболеваниями органов ЖКТ, портосистемным шунтированием.

Патогенез печеночной энцфалопатииПри острой печеночной недостаточности изменяется кислотно-основное состояние крови, водно-электролитный баланс, гемостаз, осмотическое давление. Подобное нарушение оказывает пагубное влияние на клетки-астроциты, обеспечивающие барьерную функцию между головным мозгом и кровью, обезвреживающие токсины.

При печеночной энцефалопатии в кровь попадает большое количество аммиака, жирных кислот, углеводов, липидных соединений, продуктов распада, эти вещества способствует увеличению объема ликвора, повышению внутричерепного давления, вызывают отек мозга.

Симптомы печеночной энцефалопатии

Печеночная энцефалопатия может иметь эпизодический характер и спонтанно разрешаться или длится на протяжении нескольких лет. Подобные симптомы наблюдаются у больных циррозом.

К основным причинам развития этого патологического процесса можно отнести следующее:

  • вирусный гепатит;
  • алкогольный гепатит;
  • раковое заболевание печени и другие недуги, развивающиеся в этом органе, способные привести к развитию недостаточного функционирования печени;
  • отравление медикаментозными препаратами, токсическими веществами – диуретики, наркотические препараты, седативные лекарства:
  • активный процесс размножения бактерий в кишечнике;
  • употребление белковой пищи в большом количестве;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • продолжительные запоры;
  • большое количество белка в пище;
  • инфекции;
  • частое употребление спиртных напитков;
  • хирургические вмешательства.

Печеночная энцефалопатия может наблюдаться при острой (фульминантной) печеночной недостаточности, обусловленной алкогольными, вирусными, токсическими гепатитами, отравлением алкоголем, промышленными ядами, грибами, лекарственными препаратами, ишемией печени (ишемический гепатит, синдром Бадда-Киари, хирургический шок), болезнью Вестфаля-Вильсона-Коновалова, острой жировой дистрофией у беременных, тяжелыми бактериальными инфекциями. В 8-15 % случаев причина острой печеночной недостаточности остается невыясненной. В развитии острой энцефалопатии вследствие массивного некроза печеночных клеток преобладают факторы паренхиматозной недостаточности, исходом которой чаще является эндогенная печеночная кома По срокам развития энцефалопатии выделяют сверхострую (до 7 дней), острую (до 28 дней) и подострую (до 3 мес) печеночную недостаточность.

При хронических заболеваниях печени печеночная энцефалопатия чаще возникает на фоне форсированного диуреза, желудочно-кишечных кровотечений, парацентеза, хирургических вмешательств, алкогольных эксцессов, инфекционных заболеваний, вследствие повышенного потребления белков, воспалительных заболеваний кишечника, портосистемного шунтирования. Важная роль в ее развитии отводится печеночно-клеточной (паренхиматозной) недостаточности. Согласно Чайлду-Пью, выделяют три степени печеночно-клеточной недостаточности.

Энцефалопатия у больных циррозом печени может быть эпизодической со спонтанным разрешением или интермиттирующей, длящейся многие месяцы или даже годы.

Предпосылок и причин для развития болезни достаточно много. Среди наиболее распространенных:

  • острые вирусные гепатиты;
  • абсцесс печени;
  • гнойные патологии желчевыводящих путей;
  • синдром Рейе;
  • онкология печени;
  • острые патологии печени, вызванные другими вирусными и бактериальными инфекциями;
  • тяжелые последствия химиотерапии;
  • тромбоз и опухоль печени.

Также выделяют факторы, способные существенно повысить вероятность возникновения осложнений:

  1. алкогольная зависимость;
  2. галактоземия;
  3. застой желчи и образование камней в желчном пузыре;
  4. печеночный туберкулез;
  5. цирроз;
  6. аутоиммунные процессы в печени;
  7. опухоли в тканях и протоках;
  8. гельминтоз;
  9. хронические виды гепатита;
  10. длительное применение сильнодействующих медикаментов.

Механизмы прогрессирования энцефалопатии печени:

  • Печеночно-клеточный. В процессе разрушения и некроза тканей печени аномальные компоненты попадают в кровоток и вызывают комплексные осложнения;
  • Портокавальный. Токсичные вещества всасываются в кишечнике и попадают в кровь, откуда поступают непосредственно к головному мозгу, вызывая его обширное поражение. Чаще все такой механизм развития патологии наблюдается при циррозе печени.
  • Смешанный. Продукты распада и гниения тканей печени отправляются в кровь и к головному мозгу.

Печеночно-клеточный тип прогрессирования может возникать при остром или хроническом поражении, портокавальный и смешанный – исключительно при хроническом. Наиболее благоприятный прогноз оказывается при хроническом течении болезни.

Интоксикация мозга, как основное проявление печёночной энцефалопатии, возникает в результате острой и хронической печёночной недостаточности при снижении барьерной и защитной функциипечени.

Причины печёночной недостаточности:

  • вирусный гепатит, инфекционное поражение печени;
  • цирроз печени;
  • алкогольная интоксикация;
  • гепатоз (жировое перерождение печени);
  • аутоиммунный гепатит;
  • опухоли печени, желчных протоков, желчного пузыря;
  • желчекаменная болезнь, холестаз (застой желчи);
  • ишемия печени, атеросклеротическое поражение печёночных сосудов, нарушение внутренней гемодинамики и кровоснабжения;
  • тромбоз, воспаление воротной вены, заболевания печёночных вен;
  • сердечно-сосудистые патологии;
  • гипоксия;
  • болезни почек, панкреатит;
  • эндокринные нарушения;
  • гельминтозы (альвеококкоз, описторхоз, аскаридоз и др.);
  • отравление ядовитыми грибами (строчки,бледная поганка), токсическими веществами (свинец, инсектициды);
  • кишечный дисбактериоз;Кишечный дисбактериоз
  • лекарственная интоксикация (антибиотики, барбитураты, Аминазин, Парацетамол, диуретики, сульфаниламиды, противотуберкулёзные и антидиабетические препараты);
  • критические состояния (серьёзные травмы, ожоги);
  • осложнения после оперативного вмешательства, септический аборт;
  • массивная кровопотеря, желудочно-кишечные кровотечения;
  • чрезмерное употребление белковых продуктов животного происхождения.

Полезная информация

Как правило, к развитию ПЭ приводит несколько причин. Наиболее значимые из них — это вирусный гепатит, портосистемное шунтирование и цирроз печени.

При портальной гипертензии, то есть патологическом увеличении кровяного давления в портальной системе печени (системе воротной вены) применяют портосистемное шунтирование. При этом с помощью специального шунта проводят обходной путь кровотока (коллатеральный). Накладывают анастомоз (дополнительное соединение) между воротной и печёночной веной, что позволяет снизить давление и таким образом уменьшить портальную гипертензию.

Симптомы печеночной энцефалопатии

Повышение давления в воротной вене может возникать вследствие цирроза и других печёночных патологий. Наложение анастомоза несколько разгружает портальную систему, что служит профилактикой асцита, патологического увеличения селезёнки, расширения вен пищевода, желудка, кишечника. Опасность портальной гипертензии заключается в возникновении кровотечения из расширенных и воспалённых вен ЖКТ.

При этом нарушается естественный кровоток, и кровь из воротной вены через наложенный анастомоз сразу попадает в нижнюю полую вену, минуя печень, и неся с собой токсины из кишечника и продукты белкового распада. При нормальном кровообращении эти вещества должны сначала попадать в печень по воротной вене и только потом поступать в общий кровоток.

В результате портосистемного шунтирования происходит отравление организма, преимущественно продуктами расщепления животных белков – азотсодержащими нейротоксинами. Возникает гипераммониемия – в крови накапливается большое количество аммиака – продукта белкового обмена. Печень не может обезвредить аммиак в полной мере вследствие внутренних нарушений или по причине обходного кровотока и трансформировать его в мочевину для последующего выведения с почками.

Особенно сильно от аммиачной интоксикации страдает головной мозг. Аммиак обладает выраженным токсическим действием на ЦНС. В норме через ткань мозга проходит не более 7% аммиака и его метаболитов. При аммиачной интоксикации процентное содержание аммония многократно возрастает, что приводит к поражению нервных клеток (астроцитов). Увеличение ядер астроцитов является диагностическим признаком печёночной энцефалопатии.

Повреждение нервной ткани приводит к отёку мозга и появлению неврологической симптоматики. В тяжёлых случаях гипераммониемия является причиной развития комы. При полиорганных нарушениях и при отказе почек возможен летальный исход. Поэтому после портосистемного шунтирования больным необходимо соблюдать предписания врачей, чтобы не допустить аммиачного отравления ЦНС и возникновения тяжёлой степени ПЭ.

Цирроз печени

Более чем в 50% случаев печёночная энцефалопатияразвивается на фоне цирроза печени. Это хроническая патология печени, при которой происходит замещение паренхимы печени соединительной тканью. При этом возникает некроз печёночной ткани, нарушаются основные функции органа.

Основные причины развития цирроза печени:

  • алкогольная интоксикация;
  • вирусное поражение печени;
  • гельминтозы;
  • лекарственная интоксикация;
  • застойные процессы (гипоксия, венозный застой);
  • нарушение кровоснабжения печени (ишемия, некроз, атеросклероз печёночных сосудов).

Повреждение сосудистой системы печени приводит к нарушению нормального кровотока и возникновению портальной гипертензии. В тяжёлой стадии цирроза портальная гипертензия может привести к кровотечению из вен, преимущественно пищевода.

Алкогольная энцефалопатия

Причиной развития этой разновидности болезни является злоупотребление алкоголем на протяжении долгого времени. Еще до возникновения симптомов заболевания, мозговые клетки находятся в состоянии интоксикации. Воздействие этанола на организм провоцирует нарушение работы центральной нервной системы. Алкогольная энцефалопатия головного мозга является разрушительным процессом, который уничтожает нервные клетки и переходит в стадию органического изменения тканей. При заболевании можно наблюдать у больного поражение долей головного мозга.

Алкогольная энцефалопатия бывает острая. Она проявляется в поражении нервных клеток из-за воздействия на организм токсинов. Прогноз развития болезни в острой форме: помутнение сознания, нарушение восприятия окружающего мира или неврологическое расстройство. Одной из разновидностей токсической энцефалопатии является болезнь Гайе-Вернике.

Неумеренное употребление алкоголя повышает риск возникновения болезни

Неумеренное употребление алкоголя повышает риск возникновения болезни

Существует и хроническая форма протекания заболевания. В этом случае, в головном мозге больного происходят изменения на клеточном уровне. При развитии этой болезни наблюдается нарушение в работе гомеостаза.

При токсической или алкогольной энцефалопатии симптомы довольно распространенные и имеют следующие проявления:

  1. Расстройство желудочно-кишечного тракта, что вызывает тошноту, общее недомогание, понос или рвоту.
  2. Больной имеет отвращение к продуктам с содержанием полезных для организма жиров и белков.
  3. Наблюдается истощение на физическом уровне, возникающее из-за недостатка питательных веществ и витаминов.
  4. Проявляется бессонница и вялость в течении дня.
  5. Перепады настроения, частая агрессия и нарушение пространственного восприятия.
  6. Наблюдаются неврологические нарушения в нижних конечностях тела или появление судорог.

Основные симптомы

Симптомы печеночной энцефалопатии проявляются нарушениями функций мозга, особенно наблюдается сильная растерянность.

Первоначально происходят небольшие изменения в логическом мышлении, личности и поведении. Может измениться настроение и суждение. Также может быть нарушение нормального режима сна. Человек может чувствовать депрессию, беспокойство или раздражительность. У него могут быть трудности с концентрацией.

На любой стадии энцефалопатии дыхание человека может иметь сладкий затхлый запах.

По мере прогрессирования заболевания, когда больной вытягивает руки, он не может держать их неподвижно, что приводит к неловким колебательным движениям рук. Также мышцы могут двигаться невольно или после того, как человек подвергнется внезапному шуму, свету, движению или другим стимулам. Эти движения называются миоклония.

Поскольку функция печени продолжает ухудшаться, человек может потерять сознание и впасть в кому. Кома часто приводит к смерти, несмотря на лечение.

В клинических проявлениях различают неврологические нарушения и расстройства психики. К характерным проявлениям энцефалопатии относят астериксис – крупноразмашистые подергивания конечностей. Появляются из-за тонического напряжения мышц на фоне нарушения функций нервной системы.

Общие признаки печеночной энцефалопатии:

  • фиксация взгляда;
  • пространственная дезориентация;
  • бессонница;
  • монотонность речи;
  • забывчивость;
  • тревожность;
  • печеночный тремор;
  • снижение интеллекта;
  • безучастность;
  • нарушение речи и письма;
  • понижение температуры тела;
  • обмороки;
  • отсутствие полового влечения.

Заторможенность, сонливость, бессонница – первые признаки патологии. В связи с нарушением метаболизма появляется неприятный запах изо рта. На декомпенсированной стадии пациенты становятся агрессивными или апатичными, неадекватно реагируют на окружающую обстановку.

На предпоследней (терминальной) стадии происходит угнетение ЦНС. Больные не реагируют на раздражающие факторы, кроме боли. В коматозном состоянии нередки сильные судороги, которые спровоцированы гипертонусом мышц. На стадии комы 9 из 10 пациентов погибают, не приходя в сознание.

Печёночная энцефалопатия может протекать в острой, подострой и хронической форме.

Острая

Для такого типа заболевания развитие недостаточного функционирования печени происходит внезапно, а длится от двух часов до нескольких дней. Острая печёночная энцефалопатия сопровождается очень тяжёлым течением. На фоне такого недуга быстро развивается печёночная кома. Наличие острого вирусного, медикаментозного и токсического гепатита – основные причины формирования острой формы печёночной энцефалопатии.

Подострая

Такое заболевание характеризуется медленным развитием печёночной комы. Предположительное время – неделя и более. Для заболевания подострого типа характерно рецидивирующее течение, поэтому перед тем, как наступят симптомы фазы обострения, состояние пациентов удовлетворительное.

Хроническая

Печёночная недостаточность хронического типа формируется на фоне цирроза печени, сопровождающегося с портальной гипертензией. При таком состоянии у пациента могут возникнуть следующие симптомы:

  • частая смена настроения;
  • рассеянность;
  • снижение интеллектуальной деятельности;
  • ригидность мышц;
  • паркинсонический тремор.

Печёночная недостаточность проявляется следующими симптомами:

  • печень увеличивается или уменьшается в размерах, становится болезненной;
  • появляется сухость кожи, желтушность склер глаз, жёлтый налёт на языке, расстройство работы ЖКТ;
  • часто наблюдается увеличение селезёнки и сопутствующая тяжесть в левом подреберье;
  • появляется отёчность, асцит;
  • печёночный запах изо рта (приторно-тухлый);
  • возникает комплекс нервно-психических расстройств.

Печёночная недостаточность и печёночная энцефалопатия нередко осложняются почечной недостаточностью, нарушением функций поджелудочной железы. Основным критерием определения степени тяжести ПЭ является выраженность нервно-психических нарушений.

Симптомы печёночной энцефалопатии, возникающие вследствие повреждения головного мозга:

  • аффективные вспышки, необоснованные перепады настроения, сменяющие друг друга, эйфория и раздражительность;
  • неадекватное поведение;
  • склонность к агрессии;
  • непроизвольные мышечные подёргивания, скованность;
  • судороги;
  • нарушение координации, походки;
  • «хлопающий», печёночный тремор (астериксис);Астериксис
  • дисфагия (нарушение глотания);
  • дизартрия (расстройство речи);
  • головная боль, головокружение;
  • расстройство сна (ночная бессонница на фоне дневной сонливости);
  • ухудшение памяти;
  • снижение интеллекта вплоть до деменции, то есть слабоумия;
  • нарушение способности к концентрации внимания;
  • снижение остроты зрения и слуха.

При нарастающей печёночной недостаточности усиливается патологическое действие необезвреженных печенью нейротоксинов на мозг, а следовательно возрастает степень тяжести энцефалопатии. Повреждение астроцитов при ПЭ идентично повреждениям при болезни Альцгеймера, что приводит к слабоумию.

Полезная информация

Наиболее опасным симптомом печёночной энцефалопатии является отёк мозга.

Симптомы печеночной энцефалопатии

Сопутствующие нарушения: почечная и дыхательная недостаточность.

Клинические проявленияпеченочной энцефалопатии характеризуются сихическими, нервно-мышечными расстройствами, изменениями лектроэнцефалограммы. Признаки энцефалопатии зависят от этиологии основного заболевания, характера и тяжести патогенных факторов. Энцефалопатия характеризуется расстройствами сознания, личности, интеллекта и речи. К далеко зашедшим признакам расстройства сознания относятся уменьшение числа спонтанных движений, фиксированный взгляд, апатия, заторможенность, краткость ответов. Усугубление уровня изменения сознания сопровождается развитием делирия.

Изменения личности включают ребячливость, раздражительность, потерю интереса к родным и близким. Больные, как правило, коммуникабельны с облегченными социальными контактами.

Расстройства интеллекта у больных с проявлениями ПЭ варьируются от легкого нарушения до выраженных изменений, сопровождающихся спутанностью сознания, проявляющихся в виде конструктивной апраксни. Проявления конструктивном апраксни оценивают по почерку, тесту линий или построения сложной фигуры. Нарушение распознавания объектов, сходных по размеру, форме, функции и положению в пространстве, как правило, в дальнейшем ведет к расстройствам мочеиспускания и дефекации. Речь у таких лиц становится замедленной, невнятной, а голос – монотонным. У некоторых больных наблюдаются печеночный запах изо рта, гипервентиляция. Характерным невротическим признаком печеночной энцефалопатии является хлопающий тремор (астериксис), который больные демонстрируют на вытянутых руках с расставленными пальцами или при максимальном разгибании кисти больного с фиксированным предплечьем. Наблюдаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, сопровождающиеся латеральными движениями пальцев. Происходит повышение глубоких сухожильных рефлексов. Клинические симптомы энцефалопатии дополняются повышением концентрации аммиака в крови, изменениями на ЭЭГ в виде медленных высокоамплитудных трехфазных волн.

Если не устраняются этиологические и патогенетические факторы, энцефалопатия при острой печеночной недостаточности быстро переходит в кому. Кома – наиболее тяжелая стадия печеночной энцефалопатии, проявляется потерей сознания, отсутствием ответа на все раздражители. Во время комы больные становятся вялыми, исчезают тремор, рефлексы.

При латентной печеночной энцефалопатии (ЛПЭ) клинические симптомы, как правило, отсутствуют, но при дополнительных исследованиях выявляется ряд нервно-психических нарушений (ухудшение умственных способностей, утрата тонких моторных навыков, устанавливаемых только при помощи психометрических тестов) У больных циррозом печени латентная печеночная энцефалопатия выявляется в 50-70 % случаев Энцефалопатия у больных циррозом печени с портосистемным шунтированием может быть эпизодической со спонтанным разрешением или интермиттирующей, длящейся многие месяцы или даже годы.

Клинически выраженная энцефалопатия делится на четыре стадии.

При I стадии клинически выраженной энцефалопатии наблюдаются рассеянность, легкое изменение личности, нарушения сна, сниженное внимание, неспособность сосредоточиться, легкая атаксия и “хлопающий” тремор, апраксия.

II стадия проявляется усталостью, сонливостью, апатией, неадекватным поведением с заметными изменениями в структуре личности, нарушениями ориентации во времени, наличием “хлопающего” тремора, гиперактивных рефлексов (сосательного, хоботкового), монотонной речи.

Для III стадии печеночной энцефалопатии характерны сопор, выраженная дезориентация во времени и пространстве, бессвязная речь, бред, агрессия, печеночный запах, гипо- или гиперрефлексия, патологические рефлексы (Гордона, Жуковского), “хлопающий” тремор, судороги, ригидность мышц, гипервентиляция.

Исходом энцефалопатии у больных острой (фульминантной) печеночной недостаточностью является эндогенная (истинная) печеночная кома. Экзогенная (портокавальная, шунтовая, ложная) кома чаще является терминальной стадией хронических заболеваний печени. Смешанная кома возникает при выраженных некротических процессах в печени на фоне коллатерального кровообращения.

Печеночная кома (IV стадия печеночной энцефалопатии) характеризуется отсутствием сознания, исчезновением реакций на болевые раздражители Отмечается децеребральная ригидность мышц конечностей и затылка, маскообразное лицо Появляются клонус мышц стопы” патологические рефлексы (Бабинского, Гордона, Жуковского). Иногда выявляются хватательный и хоботковый рефлексы. У отдельных больных с затяжной комой возникают стереотипные движения (жевание, хватание, сосание и др.). В терминальном периоде расширяются зрачки, исчезает их реакция на свет, угасают роговичные рефлексы, возникают генерализованные клонические судороги, паралич сфинктеров, остановка дыхания.

Помимо психоневрологических симптомов для комы характеру клинические проявления печеночно-клеточной недостаточности (желтуха, печеночный запах, повышение температуры тела, геморрагические проявления, тахикардия). При массивных некротических процео сах в печени могут возникнуть сильные боли в правом подреберье сокращение ее размеров, присоединение инфекции, развитие септического состояния, вовлечение в процесс почек. Причинами летальных исходов являются отек мозга с необратимыми изменениями, почечная недостаточность, отек легких, инфекционно-токсический или гиповолемический шок. Экзогенная (портокавальная) кома протекает менее злокачественно. В начальном периоде кома проявляется в виде периодического ступора. Во многих случаях больным удается восстановить сознание, хотя окончательный прогноз, в связи с необратимым характером заболевания, является плохим.

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике поражает головной мозг и центральную нервную систему по причине нехватки в организме человека тиамина, который продуцируется витамином В1. Зачастую причиной возникновения болезни бывает плохое питание без содержания необходимых микроэлементов, хронический алкоголизм или непрекращающиеся рвотные позывы.

Развитие синдрома Гайе-Вернике происходит из-за алкогольной интоксикации организма. К этому заболеванию предрасположены мужчины после 30 лет. Энцефалопатия Вернике поражает не только деятельность мозга, но и гипоталамус. Она разрушает нервные клетки и уменьшает миелин, который находится в области белого вещества.

Энцефалопатия Вернике поражает головной мозг и центральную нервную систему

Энцефалопатия Вернике поражает головной мозг и центральную нервную систему

Появлению недуга способствуют следующие факторы:

  1. Несбалансированное питание.
  2. Весенний авитаминоз.
  3. Возникновение опухолей.
  4. Длительное голодание, которому присуще отсутствие поступления витаминов в организм.
  5. Отравление лечебными препаратами с содержанием наперстянки.
  6. Заболевания желудочно-кишечного тракта.

Виды и стадии заболевания

Печёночная недостаточность и связанная с ней печёночная энцефалопатия бывает:

  1. Эндогенного происхождения. Возникает вследствие повреждения печёночной паренхимы. Нейротоксины вырабатываются и накапливаются в печени, откуда попадают в мозг.
  2. Экзогенная – результат портосистемного шунтирования. Токсические вещества попадают в общий кровоток по анастомозу, минуя печень.
  3. Смешанная.

Выделяют 3 типа ПЭ:

  1. Тип А. Развивается на фоне острой печёночной недостаточности.
  2. Тип В. Возникает при портосистемном шунтировании.
  3. Тип С. Наиболее распространённый тип – развивается при циррозе печени.

Острая печёночная энцефалопатия возникает в результате сильной кровопотери, токсического поражения печени, отличается стремительным развитием. Состояние резко ухудшается в течение нескольких дней, иногда счёт идёт на часы. При хронических патологиях печени (циррозе) симптоматика ПЭ развивается в зависимости от степени интоксикации, может прогрессировать годами.

Симптомы печеночной энцефалопатии

На начальных стадиях болезнь проявляется незначительно, имеет латентное (скрытое) течение, что усложняет диагностику. Иногда все стадии ПЭ описывают как развитие печёночной комы.

Стадии печёночной энцефалопатии:

  1. Нулевая (латентная) и первая стадии. Неврологические проявления выражены слабо. Наблюдается незначительное ухудшение памяти, концентрации внимания, координации. На этом этапе развития болезни возможно возникновение депрессии, тревожности, повышенной раздражительности. Наблюдается снижение способности к вождению автомобиля. Появляются когнитивные нарушения, проблемы со счётом (сложением).
  2. Вторая стадия печёночной энцефалопатии характеризуется нарастающей апатией. Неадекватное поведение усиливается. Появляется дезориентация. Возникают нарушения речи, двигательные расстройства («хлопающий тремор»), проблемы со счётом (вычитание).
  3. Третья стадия. Сопор (ступор) – угнетение сознания. Глубокая амнезия, деменция. Приступы неконтролируемого гнева. Нарушение произнесения слов (дизартрия).
  4. Четвёртая стадия. Собственно печёночная кома. Наиболее тяжёлая стадия гепатоцеребральной недостаточности. Часто коме предшествуют судороги. Характеризуется поверхностным дыханием, отсутствием реакций на раздражители и прогрессирующим отёком мозга.

Интоксикация головного мозга на первых стадиях ПЭ вызывает поведенческие реакции, которые можно описать как «впадение в детство». Поэтому при возникновении нехарактерных психических реакций на фоне печёночной недостаточности рекомендуется провести тщательное обследование на предмет выявления ранних стадий печёночной энцефалопатии. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем больше вероятность сохранения нервной ткани и умственных способностей.

Выделяют несколько форм прогрессирования заболевания, зависящих от протекающих в организме процессов:

  • Острая. Характеризуется быстрым прогрессированием и течением. Может привести к коме уже через несколько часов после появления осложнений.
  • Подострая. Как правило, протекает значительно медленнее. Развитие болезни занимает не более десяти суток, сопровождается рецидивами осложнений.
  • Хроническая. Симптоматика заболевания нарастает медленно и этот процесс может занять от нескольких месяцев до нескольких лет. Проблема чаще всего развивается как осложнение цирроза печени и портальной гипертензии.

По степени выраженности и интенсивности также выделяют латентную, выраженную симптоматически, рецидивирующую формы.

Отдельно классифицируют также гепатоцеребрально-дегенерационную форму болезни, образующуюся в результате неправильного обмена меди и ее ионов в организме, и частичный паралич.

Симптомы печеночной энцефалопатии

Стадии течения печеночной энцефалопатии по классификации:

  • Латентная. Симптоматические проявления на данном этапе развития энцефалопатии слабые, интеллект сохраняется на прежнем уровне, отсутствуют и нейромышечные расстройства.
  • Легкая. Нейромышечные расстройства в незначительной степени, пациента сопровождают тревоги, эмоциональная и интеллектуальная нестабильность, нарушение реакции.
  • Средняя. Возникает проблемы с восприятием реальности, нейромышечные нарушения усиливаются. Кроме того, возникает спутанность сознания.
  • Тяжелая. Поведение пациента сопровождается проявлением неадекватных реакций, расстройство психики и эмоциональная нестабильность стремительно прогрессируют;
  • Кома. Сознание полностью отсутствует.

Основной проблемой печеночной энцефалопатии является совмещение поражения печени с нарушением функциональности головного мозга. Именно данное явление представляет для жизни пациента опасность.

В развитии печеночной энцефалопатии выделяют четыре стадии.

  1. Субкомпенсированная (начальная) стадия. Пациент становится апатичным, безразличным к окружающему или, наоборот, у него нарастает беспокойство. Усиливается желтуха, может повыситься температура тела до субфебрильных значений.
  2. Декомпенсированная стадия. Пациент неадекватно реагирует на происходящие события, раздражителен, может быть агрессивным. У него отмечаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в лучезапястных и пястно-фаланговых суставах (хлопающий тремор), постоянная сонливость днем и бессонница ночью.
  3. Терминальная стадия. Пациент заторможен, чтобы вступить с ним в контакт, его необходимо «расшевелить», громко окрикнуть. Реакция на болевые раздражители сохранена. В некоторых случаях наблюдается дезадаптивное поведение (отказ от лечения и еды, агрессия, раздражительность, громкий крик).
  4. Коматозная стадия. Движение, реакция на тактильные и болевые раздражения отсутствуют. Зрачки перестают реагировать на свет. Появляются судорожные припадки. На этой стадии печеночной энцефалопатии летальный исход наступает у 90% пациентов.
Стадия и состояние Проявление болезни
0 (латентная.)
Состояние не изменено.
  1. Интеллектуальный статус: снижение концентрации внимания и памяти (выявляются при целенаправленном исследовании).
  2. Нейромышечные функции: увеличено время выполнения психометрических функций.
  3. Поведение: не изменено.
1 стадия.
Дезориентация, нарушение ритма сна.
  1. Интеллектуальный статус: снижение способности к логическому вниманию, счету.
  2. Нейромышечные функции: тремор, гиперрефлексия, дизартрия.
  3. Поведение: депрессия, раздражительность, эйфория, беспокойство.
2 стадия.
Сомноленция.
  1. Интеллектуальный статус: дезориентация во времени, резкое снижение способности к счету.
  2. Нейромышечные функции: астериксис, выраженная дизартрия, гипертонус.
  3. Поведение: апатия, агрессия, неадекватные реакции на внешние раздражители
3 стадия.
Сопор.
  1. Интеллектуальный статус: дезориентация в пространстве, амнезия.
  2. Нейромышечные функции: астериксис, нистагм, ригидность.
  3. Поведение: делирий, примитивные реакции.
4 стадия.
Кома.
  1. Интеллектуальный статус: кома.
  2. Нейромышечные функции: атония, арефлексия, отсутствие реакции на боль
  3. Поведение: кома.

В таблице выше представлены стадии печеночной энцефалопатии, описывающие прогрессирование поражения мозга и ЦНС. Скорость ухудшения состояния пациента зависит от формы диагностированного патологического состояния и сопутствующих триггерных факторов.

Форма Клинические проявления
Острая.
  • острое начало с перевозбуждением и делирием;
  • быстрое ухудшение общего состояния: интоксикация, тошнота, рвота, желтуха, жар;
  • появление множественных мышечных подергиваний и «печеночного» запаха изо рта говорит о скором развитии комы;
  • при прогрессировании развиваются слуховые и зрительные галлюцинации, обмороки, стереотипность ответов, замедление речи;
  • в агонии развивается гипертермия и косоглазие;
  • крайне тяжелое состояние длится 1–3 дня и обычно приводит к печеночной коме;
  • наиболее частая причина развития — токсический гепатит.
Подострая.
  • у человека наблюдаются приходящие нервные нарушения;
  • характерна слабость, сонливость, дискоординация, низкий мышечный тонус;
  • пациенту тяжело выполнять даже самые легкие задачки;
  • характерен хлопающий тремор;
  • процесс прогрессирования в кому занимает 7–14 дней;
  • самая частая причина развития — терминальная стадия цирроза.
Хроническая. 1) Непрерывно текущая:

  • наблюдаются характерные невропатические симптомы болезни Вильсона – Коновалова, однако проблем с метаболизмом меди нет;
  • важным инструментом для постановки диагноза является ЭЭГ.

2) Рецидивирующая:

  • периодически возникают приступы подобно острой ПЭ, но с вялой симптоматикой;
  • гораздо чаще у пациентов наблюдаются затяжные депрессии, бессонница и другие нарушения ЦНС.

В острой фазе ПЭ пациент возбужден и галлюцинирует, а в подострой, наоборот, он апатичен и слабо реагирует на внешние раздражители. Первыми признаками наличия у человека хронической ПЭ являются изменения характера: апатия, лень, отсутствие интереса к чувствам других людей либо наоборот, раздражительность и нервозность.

Помимо этого, врачи используют еще несколько форм, описывающих особенности протекания печеночной энцефалопатии при циррозе печени, токсических гепатитах и других врожденных и приобретенных заболеваниях гепатобилиарной системы:

  • эпизодическая — подразумевает приходящие нейро-психические нарушения, которые могут возникать при ухудшении общего состояния человека: при ослаблении иммунитета, при болезнях верхних дыхательных путей, при алкогольной интоксикации и др.;
  • молниеносная (фульминантная) — обычно развивается при острой печеночной недостаточности, вызванной отравлением токсинами, и характеризуется быстрым нарастанием клинической картины;
  • спонтанная — проявляется так же, как фульминантная ПЭ, но подразумевается, что дисфункция печени наступила без участия гепатотоксичного фактора;
  • персистирующая — такая форма указывается в диагнозе пациента, когда в результате острой печеночной энцефалопатии развивается затяжная клиническая картина, которая ограничивает повседневную активность;
  • минимальная (субклиническая) — характерные симптомы ПЭ не проявляются, однако с помощью инструментальной диагностики врачи могут установить протекающие неврологические нарушения; такая форма ПЭ все равно через некоторое время перейдет в эпизодическую, а затем в фульминантную.

Печеночная энцефалопатия при циррозе печени

Как развивается печеночная энцефалопатия при циррозе печени? Заболевание включает в себя нарушения неврологического и психического характера в деятельности мозга. Печеночная энцефалопатия в этом случае может быть обратима, главное — вовремя заметить симптомы и пойти к врачу. В ходе течения выделяют несколько стадий заболевания:

  1. Больной страдает нарушениями сна и повышенной температурой тела.
  2. Проявившиеся в первой стадии симптомы прогрессируют, и возникает необычная реакция на повседневные вещи. Наблюдается тремор конечностей, при котором больной не всегда контролирует движения.
  3. Пациент становится агрессивным, всячески проявляет нежелание проходить лечение. Наладить контакт с ним невозможно, возникает заторможенность мышления и речи.
  4. В последней стадии происходит кома. Больной не реагирует на внешние воздействия или раздражители. Наблюдаются судороги всего организма.
Цирроз печени

Цирроз печени

Диагностика

При подозрении на патологию назначается комплексное обследование. Диагностика заболеваний печени начинается с консультации врача: он собирает анамнез и осматривает больного. Проводится психометрическое тестирование. С его помощью определяют точность тонкой моторики и скорость познавательной реакции.

После этого специалист выдает направления на прохождение таких лабораторных и инструментальных видов исследования:

  • Общий анализ крови – проводится, чтобы определить уровень тромбоцитов и гемоглобина, лейкоцитов (при энцефалопатии первые два показателя ниже нормы, последний – выше оптимального значения).
  • Коагулограмма – показывает наличие ДВС-синдрома.
  • Печеночные пробы (наблюдается повышенное количество содержания билирубина в крови).
  • УЗИ печени, желчного пузыря.
  • Электроэнцефалография – позволяет оценить степень изменений в головном мозге. При скрытом течении патологии информативность этой диагностической процедуры невысока – всего 30%.
  • МРТ или КТ брюшной полости.

Завершающий этап диагностики – проведение гистологического исследования тканей печени, взятых при биопсии. При необходимости назначают дополнительные лабораторные тесты, с помощью которых можно обнаружить полиорганную недостаточность.

Диагноз основывается, прежде всего, на симптомах, результатах теста и реакции на лечение. Врачи спрашивают о возможных пусковых факторах энцефалопатии (таких как инфекция или лекарство), чтобы определить возможные причины. Далее они запрашивают анализы крови, чтобы определить запускающие факторы, особенно поддающихся лечению заболеваний (такие как инфекции или кровотечение из желудочно-кишечного тракта) и подтвердить диагноз.

Уровень аммиака также измеряется. Уровень обычно аномально высок (что указывает на неправильное функционирование печени), но это измерение не всегда является надежным способом диагностики энцефалопатии.

Врачи могут проводить тесты на психическое состояние, чтобы проверить наличие незначительных изменений на ранних стадиях печеночной энцефалопатии. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) также может быть выполнена. ЭЭГ может выявлять нарушения в работе головного мозга, но не может отличить печеночную энцефалопатию от других возможных причин.

У пожилых людей распознать печеночную энцефалопатию на ранней стадии может быть сложнее, учитывая, что ранние симптомы (такие как изменения в характере сна и легкое растерянность) могут быть отнесены к деменции или ошибочно рассматриваться как признаки слабоумия.

Диагностика ПЭ основывается на данных анамнеза, клинической картине, биохимических и энцефалографических изменениях, выполнении психометрических тестов (тест линий, связи чисел, ТМТ-тест) и оценке визуально индуцированных потенциалов, наличии ригидного ритма по данным ритмокардиографии

Для ПЭ отсутствуют патогномоничные клинические особенности. Диагностическое значение имеет комбинация симптомов. Поскольку прогноз и лечебная тактика при энцефалопатии могут быть различны, важно решить вопрос о характере заболевания печени, лежащего в его основе. Прогрессирующая желтуха, наличие печеночного запаха, геморрагического синдрома характерны для острой и хронической печеночной недостаточности. В то же время необходимо помнить, что на наличие энцефалопатии, развивающейся на фоне хронической печеночной недостаточности, указывают заболевания печени в анамнезе, длительность “печеночных” симптомов, динамика размеров печени и селезенки, сосудистые “звездочки”. Важное место в диагностике ПЭ отводится биохимическим проявлениям печеночно-клеточной недостаточности – снижению концентрации альбуминов, активности холинэстеразы, факторов свертывания (протромбина, проакцелерина, прокоивертина), повышению активности аминотрансфераз, аммиака.

При энцефалографии в зависимости от стадии энцефалопатии наблюдается замедление активности а-ритма и появление 5- и 9-активности.

Визуально индуцированные потенциалы, регистрируемые после определенного светового раздражения зрительной области коры головного мозга, не имеют непосредственного диагностического значения, но позволяют оценить характер течения энцефалопатии.

При анализе спинномозговой жидкости имеет место небольшое увеличение содержания белка в ней.

Для диагностики ПЭ имеют значение и дополнительные инструментальные методы исследования, включающие компьютерную томографию, ядерно-магнитную спектроскопию. Магнитно-резонансная спектроскопия является особенно чувствительным диагностическим методом. При этом отмечается повышение интенсивности сигнала Т1 базальных ганглиев и белого вещества головного мозга, а также снижение отношения миоинозитол/креатинин (отражающего снижение синтеза АТФ) и повышение пика глутамина в сером и белом веществе головного мозга.

Диагностика ПЭ на ранних стадиях может быть достаточно трудной. Латентные, субклинические формы энцефалопатии у многих пациентов с хроническими заболеваниями печени нередко просматриваются. Снижение концентрации внимания, в более позднем периоде летаргия и дезориентация, гиперсомия и кома создают основу для дифференциальной диагностики.

Дифференциальную диагностику ПЭ в первую очередь необходимо проводить со следующими заболеваниями.

  • Нарушение мозгового кровообращения. Несмотря на отсутствие у больных симптомов очагового поражения ЦНС, при ПЭ могут появиться глубокие сухожильные рефлексы. Особенно опасно у таких лиц применение психотропных и диуретических средств Важную роль в разграничении указанных состояний имеют исследование глазного дна, компьютерная томография головного мозга.
  • Метаболические нарушения (уремия, гиперкапния, гипокалиемия). Выяснение анамнеза заболевания, клинические проявления и биохимические данные помогают диагностировать заболевания печени. Проявления портальной гипертензии, наличие портосистемных анастомозов способствуют выявлению истинной природы энцефалопатии.
  • Болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова. Заболевание чаще встречается у молодых лиц с “неясными неврологическими симптомами”. Патологический процесс носит семейный характер, при этом отсутствуют колебания выраженности клинических симптомов. Для таких больных более характерны хореоатетоидные гиперкинезы, чем “хлопающий” тремор. Вокруг роговицы определяется кольцо Кайзера-Флейшнера, выявляются отклонения в содержании меди и церулоплазмина.
  • Токсическая энцефалопатия может быть диагностирована на основании выявления токсических веществ в крови. При отсутствии данных о приеме лекарств, недоброкачественных продуктов, промышленных интоксикаций токсическая энцефалопатия маловероятна.
  • Хроническая алкогольная интоксикация (синдромы Вернике и Корсакова). Для алкогольной интоксикации характерны симптомы нарушения функции вегетативной нервной системы, чувство беспокойства, озноб, лихорадка, усиленное потоотделение. Однако у таких лиц редко выявляются мышечная ригидность, гиперрефлексия, клонус стоп из-за сопутствующего периферического неврита.

Печёночная энцефалопатия диагностируется, как правило, методом исключения других возможных причин возникновения энцефалопатии. Диагноз ставится на основании выявленной печёночной недостаточности и сопутствующих причин. Важным фактором риска возникновения ПЭ является наличие портосистемного шунтирования.

Диагностические методы выявления печёночной энцефалопатии:

  • ЭЭГ;
  • МРТ, КТ, УЗИ;
  • биохимия крови;
  • анализ мочи;
  • биопсия печени.

Диагностическую ценность представляет проба на провоцированную аммониемию. При этом принимают внутрь хлорид аммония. Если печень справляется со своей детоксикационной функцией, то концентрация ионов аммония в крови не повышается. При печёночной недостаточности диагностируется гипераммониемия – наблюдается значительное увеличение концентрации аммония в крови.

Маркером печёночной энцефалопатии являются повреждённые астроциты с увеличенными ядрами. Эти нервные клетки принимают активное участие в деактивации аммиака, но при значительном повышении его содержания в тканях мозга астроциты не справляются со своими функциями. В результате нервная ткань повреждается, возникает отёчность, нарушается работа мозга и возникают нервно-психические расстройства.

На первом этапе диагностики пациент подвергается детальному внешнему осмотру на предмет изменения цвета кожи. Далее возможно проведение тестов, направленных на проверку интеллектуальных способностей и сознания, рефлексов.

Обязателен сбор анамнеза и изучение истории болезни. Усиленные признаки неврологических нарушений могут свидетельствовать о поражении ствола головного мозга. Прогноз терапии в таких случаях бывает неблагоприятным.

Кроме этого, обязательно проводятся лабораторные исследования, включающие в себя:

  1. Общий и клинический анализы крови на определение уровня лейкоцитов.
  2. Биохимический анализ для выявления уровня билирубина.
  3. Коагулограмма для определения возможного наличия нарушения белково-синтезирующей функции органа.

Симптомы печеночной энцефалопатии

Для дифференцирования и постановки точного диагноза при подозрении на хроническую или острую печеночную энцефалопатию дополнительно применяются и аппаратные методы медицинского обследования:

  • Ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография. Оба метода позволяют выявить комплексные нарушения работы и целостности печени и желчевыводящих путей. Также с их помощью можно определить изменение размеров органов. Томография также может быть применена для изучения работы головного мозга и выявления воспалительных процессов и дисфункции.
  • Компьютерная томография. Также помогает визуализировать внутренние органы и системы для составления точной клинической картины.
  • Биопсия печени. Является обязательной мерой для определения типа поражения печени и наличия существенных патологических изменений в ее структуре.
  • Электроэнцефалограмма. Позволяет изучить состояние и функциональность головного мозга, выявить осложнения.

Широкий список и диапазон симптомов печеночной энцефалопатии может стать причиной затруднения диагностики. Одной из наиболее важных и сложных задач в таких ситуациях становится исключение следующих патологий и патологических явлений:

  1. алкогольная или токсичная энцефалопатия;
  2. увеличение количества азота в крови без нарушения работы печени;
  3. нейроинфекции;
  4. расстройство обменных процессов в организме;
  5. внутричерепные патологии.

Почему развивается болезнь?

Предотвратить развитие интоксикации организма и осложнения болезней печени на головной мозг помогут следующие мероприятия:

  1. своевременное устранение патологий печени и других внутренних органов;
  2. ведение здорового образа жизни с отказом от алкогольных напитков и курения;
  3. исключение из терапевтического курса лекарственных средств, обладающих повышенной токсичностью;
  4. периодическое прохождение медицинских осмотров.

Наличие любых патологий печени со временем может дать предпосылки для прогрессирования осложнений, среди которых и печеночная энцефалопатия. Именно поэтому наиболее важной профилактической мерой в данном случае является своевременное устранение патологий органа.

Среди наиболее опасных для жизни и здоровья пациента осложнений заболеваний печени печеночная энцефалопатия занимает первое место, поскольку она затрагивает работу головного мозга и нервной системы.

Самостоятельно справиться с проблемой практически невозможно, однако чем раньше пациент обратится за врачебной помощью, тем выше окажутся его шансы на выживание и выздоровление. В противном случае вероятность летального исхода окажется слишком высокой.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения –

напишите нам

, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Сказать точно, почему развивается печеночная энцефалопатия, ученые до сих пор не могут. Существует три теории, объясняющие, почему при отмирании ткани печени нарушается деятельность мозга, и каждая из них имеет убедительные доказательства:

  1. Теория ложных нейротрансмиттеров. Она говорит о том, что при печеночной недостаточности повышается гниение белка в толстом кишечнике. Организм пытается использовать некоторые аминокислоты – те, что имеют строение с разветвленной цепью (лейцин, валин, изолейцин) – в качестве энергии. В результате в кровь поступают ароматические аминокислоты (фенилаланин, тирозин, триптофан), которые в норме должны проходить метаболизм в печени. Они доходят до мозга и стимулируют образование передающих веществ, которых там не должно быть (ложные нейротрансмиттеры). Это тормозит систему ферментов, которые должны превращать тирозин в диоксифенилаланин (из него получаются дофамин и норадреналин). Также в мозге накапливаются тормозящие его работу фенилэтиламин, октопаннин, тиронин. Это диктует необходимость прекращения поступления белкового питания, замещением его введением только сбалансированных смесей, состоящих из правильных аминокислот.
  2. Токсическая (аммиачная) теория. Она говорит о том, что работа мозга ухудшается из-за токсинов (в первую очередь, аммиака и продуктов гниения белка), образующихся в большей мере в толстой кишке, а также в мышцах, в тонкой кишке и в печени – при расщеплении в ней белков. Организм всегда старается поддерживать баланс между образованием и обезвреживанием аммиака, но если этого не происходит, токсины поступают по воротной вене в печень. Там аммиак должен был бы включиться в цикл реакций под названием «орнитиновый цикл», чтобы из него получилась мочевина. Но поскольку печеночные клетки повреждены, то скорость обезвреживания токсинов и аммиака сильно замедлены. Они, вместе с теми веществами, которые миновали печень и попали сразу в нижнюю полую вену, и являются токсичными для мозга веществами. Улучшить ситуацию могут «правильные» аминокислоты, которые ведут обезвреживание аммиака «в обход» орнитинового цикла – а по пути образования из него глутамина. Это аргинин, глутаминовая кислота, орнитин и аспартат. Они превращают аммиак в нетоксичный для мозга глутамин.
  3. Гипотеза нейроглии (так называется ткань, являющаяся в головном мозге вспомогательной). Она говорит о том, что появляющиеся при печеночной недостаточности токсины, а также нарушение баланса аминокислот, приводят к отеку нейроглии и нарушению ее функционирования. Но если при циррозе или фиброзе печени токсичные для мозга соединения образуются в кишечнике, то при острых гепатитах, вызванных различными вирусами, они являются продуктами разрушения печени.

Факторы риска

Печеночная энцефалопатия

Острое или хроническое поражение печени, приводящее к повреждению мозговой ткани, провоцируются такими факторами:

  • печеночная недостаточность;
  • вирусный, алкогольный гепатит;
  • злоупотребление лекарствами;
  • цирроз печени;
  • гепатоцеллюлярная карцинома;
  • дисбактериоз кишечника;
  • злоупотребление белковой пищей;
  • фиброз печени;
  • алкогольная зависимость;
  • частые запоры;
  • глистные инвазии;
  • желчнокаменная болезнь;
  • аутоиммунные нарушения;
  • перитонит на фоне брюшной водянки;
  • послеоперационные осложнения;
  • инфекционные болезни;
  • кровотечения из желудка.

Энцефалопатия появляется при патологических состояниях, которые сопровождаются гепатоцитолизом – массовой гибелью печеночных клеток (гепатоцитов).

Для предупреждения развития представленного заболевания необходимо выполнять следующие рекомендации:

  1. Терапия основного заболевания, способствующего развитию печёночной энцефалопатии.
  2. Исключить другие факторы, провоцирующие нарушение сознания.
  3. Не ограничивать питание, так как для пациентов с гипотрофией очень важно насыщать организм необходимой дозировкой калорий в сутки.
  4. Приём лактулозы. При её расщеплении в кишечнике и брожении она способствует изменению рН кала и утилизации азота кишечной флорой.
  5. Приём Лацитол, который оказывает сходное с лактулозой действие, но имеет меньше побочных эффектов.
  6. Фосфатные клизмы – эффективный метод очищения кишечника. Такие мероприятия крайне важны при остро образовавшейся перегрузке толстой кишки.

Печёночная энцефалопатия – это достаточно серьёзная патология, которая в случае отсутствия соответствующего лечения может привести к печёночной коме. Придерживаясь всех вышеописанных рекомендаций и советов, можно не только избежать этого недуга, но и улучшить своё состояние при постановке такого диагноза.

Если болезнь выявлена на латентной и легкой стадиях, когда патологические изменения в печени минимальны, а расстройства сознания отсутствуют — возможно полное выздоровление.

Приобретенную форму подразделяют на несколько типов:

  • почечная;
  • гипертензивная;
  • дисциркуляторная;
  • атеросклеротическая;
  • токсическая;
  • подкорковая и т.д.

Энцефалопатия у беременных возникает на фоне авитаминоза, нарушения кровообращения, сахарного диабета, атеросклероза сосудов. При вынашивании плода у женщин чаще выявляется дисциркуляторная или гипертоническая энцефалопатия.

Лечение панкреатита
Лечение панкреонекроза
Лечение папилломы трахеи
Лечение параметрита
Лечение паранеоплазий
Лечение паранефрита
Лечение педикулеза
Лечение пельвиоперитонита
Лечение перекрута яичка
Лечение перелома надколенника
Лечение периартрита плечевого сустава
Лечение перикардита
Лечение печеночной комы
Лечение пиелонефрита
Лечение пиодермий
Лечение пионефроза
Лечение плеврита
Лечение пневмокониозов
Лечение пневмонии
Лечение пневмосклероза
Лечение пневмоторакса
Лечение подагрической почки
Лечение подагры
Лечение подкожной гранулемы лица
Лечение поликистоза почек
Лечение полиневропатий
Лечение полиомиелита
Лечение полипов желчного пузыря
Лечение поноса
Лечение портальной гипертензии
Лечение порфирий
Лечение посттравматического стрессового расстройства
Лечение приапизма
Лечение проказы
Лечение простатита
Лечение простуды
Лечение протеинурии
Лечение псевдотуберкулеза
Лечение психосоматических заболеваний
Лечение псориаза
Лечение пузырного заноса
Лечение пузырчатки

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Как уже говорилось, печеночная энцефалопатия является вполне обратимым заболеванием. Все процессы, которые развиваются в организме на первой стадии – можно излечить. Главное вовремя выявить и начать лечение проблемы. В большей мере пациенты получают неблагоприятный прогноз именно из-за позднего обращения за помощью к специалистам.

Около 80% случаев, когда лечение не было оказано вовремя переходили в кому и заканчивались смертью пациента, поскольку обратить запущенные процессы уже не удавалось. Статистика гласит, что чаще всего выживают больные, у которых печеночная энцефалопатия начала развиваться как результат хронической печеночной недостаточности. Несмотря на то что развитие энцефалопатии в этом случае существенно ускоряется.

Для пациентов с циррозом печени время жизни может сокращаться, если присутствует желтуха, асцит, существенно снижен уровень белка в крови и многое другое. Поэтому нельзя точно сказать, сколько проживет больной с печеночной энцефалопатией, ведь этот срок определяется временем, когда началось лечение.

Избегайте употребления алкоголя или других веществ, особенно если они влияют на печень.

Пациенты, у которых наблюдался один или несколько эпизодов печеночной энцефалопатии, должны периодически наблюдаться у врача, обращая особое внимание на то, чтобы избежать развития провоцирующих факторов посредством ранней диагностики любого инфекционного процесса, избегая использования лекарств, которые могут способствовать или ускорять эпизод энцефалопатии, такие как седативные средства (бензодиазепины) или другие лекарства, которые угнетают функцию центральной нервной системы.

Кроме того, врачи призывают пациентов соблюдать сбалансированную диету, гарантирующую правильное состояние питания и поддерживать мышечную массу посредством физических упражнений. Это также должно оказать влияние на поддержание надлежащей гидратации и предотвращение гидроэлектролитических изменений посредством аналитического контроля и посещений врача.

Лечение больного осуществляется после первого осмотра и выявления наличия симптомов болезни. После этого, врач составляет прогноз дальнейшего восстановления организма. Он назначает ряд анализов на выявление токсинов в организме больного.

Лечение печеночной энцефалопатии должно быть направлено на устранение причин болезни. Применяют следующие лечебные мероприятия:

  • диета;
  • очищение кишечника;
  • снижение уровня токсинов;
  • симптоматическая терапия.

Лечение печеночной энцефалопатии

Печеночная энцефалопатия

Терапия болезни направлена на:

  • устранение триггерных факторов;
  • удаление токсичных веществ из кишечника.

Врачи пытаются устранить любые факторы, вызывающие энцефалопатию, такие как инфекция или лекарства.

Врачи также пытаются устранить токсичные вещества из кишечника, потому что эти вещества могут способствовать печеночной энцефалопатии. Они могут использовать одну или несколько из следующих мер:

  • Диета: врачи часто советуют людям ограничить потребление мяса и любого другого животного белка. Токсины (такие как аммиак) образуются при переваривании животного белка, особенно в красном мясе, а также в рыбе, сыре и яйцах. Чтобы обеспечить достаточное потребление белка, врачи советуют пациенту есть больше продуктов, содержащих растительный белок, такой как соевый белок.
  • Лактулоза: Лактулоза, перорально вводимый синтетический сахар, действует как слабительное, ускоряя прохождение пищи. Из-за этих и других эффектов уменьшается количество аммиака, поглощаемого организмом.
  • Антибиотики: врачи могут назначать антибиотики (такие как рифаксимин) перорально, но они не всасываются в кишечнике. Эти антибиотики остаются в кишечнике, уменьшая количество бактерий, которые образуют токсины во время пищеварения.
  • L-орнитин, L-аспартат: это аминокислотное соединение является важным субстратом для производства мочевины и глютамина, таким образом, снижая концентрацию аммония при циррозе. Значительное снижение содержания аммония наблюдается при использовании L-орнитина и L-аспартата отдельно, но при использовании в одном соединении достигается синергетический эффект, который повышает эффективность.
  • Другие лекарственные препараты. Были исследованы различные вещества, которые могут оказывать дополнительные полезные эффекты для лечения печеночной энцефалопатии, что дает противоречивые результаты. Среди них добавки цинка, применение бензоата натрия, аминокислот с разветвленной цепью, бромокриптина и флумазенила.

С лечением печеночная энцефалопатия почти всегда улучшается. На самом деле, полное выздоровление возможно, особенно если энцефалопатия вызвана контролируемой причиной. Однако люди с хроническим заболеванием печени подвержены будущим эпизодам энцефалопатии. Некоторым нужно постоянное лечение.

Первой задачей терапевтического воздействия на поражение является устранение первопричины возникновения заболевания. Необходимо прекратить прием лекарств или алкогольных напитков, устранить вирусную инфекцию в организме, вылечить патологические процессы в органах желудочно-кишечного тракта.

Сложнее всего поддается лечению печеночная энцефалопатия острой формы, поскольку при ее диагностировании важно как можно быстрее приступить к купированию дальнейшего развития. Лечение с использованием медикаментов предполагает:

  • инфузионные средства с раствором глюкозы, витаминно-минеральными добавками, электролитами;
  • прием растворов соды при ацидозе;
  • введение жидкости в организм под контролем водно-электролитного баланса;
  • проведение сеансов капельниц с использованием Гепасола.

Для снятия воспалительных процессов используется Метронизадол, Ванкомицин. Дюфалак и Лактитол позволяют снизить количество аммиака в крови. Для восстановления правильной свертываемости крови также могут быть назначены:

  1. Контрикал;
  2. Плазма крови;
  3. Этамзилат;
  4. Аминокапроновая кислота;
  5. Гепарин.

Печеночная энцефалопатия стадии

Возможно применение гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметозон) в случае повышения рисков осложнений для головного мозга.

При хронической форме энцефалопатии печени обязательно подавление интоксикации. Для этого применяются антибактериальные препараты – Дюфалак, Гепасол, Эссенциале (гепатопротекторы), – препараты цинка. Возможно дополнительное применение методов очистки крови (например, плазмоферез).

Лечебная диета не является основополагающим методом лечения энцефалопатии печени. Однако с ее помощью можно снизить интоксикацию и предотвратить дальнейшее накопление токсинов в организме. Как правило, для этих целей применяют стол номер 5, полностью исключающий из рациона:

  • полуфабрикаты и фастфуд;
  • сладкую выпечку, кондитерские изделия, сладости;
  • консервированные продукты;
  • копченое, соленое;
  • алкоголь и газированные напитки;
  • жирные сорта мяса и рыбы.

Разрешается употреблять:

  1. нежирные кисломолочные продукты;
  2. мясо и рыбу низкого уровня жирности;
  3. каши и крупы на воде и молоке;
  4. овощные и слизистые супы;
  5. овощи и фрукты в свежем и обработанном виде.

Питаться следует исключительно дробно, по 4-5 раз в сутки с максимальным объемом порции в 200 граммов. Готовить разрешается только на воде и пару, возможно запекание. Также важно соблюдать питьевой режим, т.е выпивать не менее двух литров воды в сутки.

Терапия печёночной энцефалопатии направлена в первую очередь на устранение причин, которые приводят к интоксикации мозга.

Основные направления в лечении ПЭ:

  1. Устранение источников интоксикации. Лечение цирроза, гипоксии, инфекции, травмы. Повышение катаболизма белков. Снижение гипераммониемии.
  2. Профилактика кровотечений ЖКТ.
  3. Лечение дисбактериоза кишечника.
  4. Восстановление водно-солевого баланса.
  5. Профилактика отёка мозга.
  6. Коррекция пищевого рациона – ограничение употребления животных белков.

Важное значение в лечении печёночной энцефалопатии имеет регуляция кишечной микрофлоры и метаболизма аммиака. Для этой цели используют такие медпрепараты как:

  1. Лактулоза, Лактитол – увеличивают популяцию кишечных бактерий, способных поглощать аммиак. Лактулоза обладает слабительным эффектом, что важно при лечении ПЭ, когда больному необходимо опорожнять кишечник 2-3 раза в сутки, чтобы минимизировать кишечную интоксикацию. Для этой же цели используют очистительные клизмы.
  2. Рифаксимин – антибактериальный препарат. Подавляет деятельность кишечных бактерий, продуцирующих аммиак.Альфа Нормикс
  3. Гепа-Мерц. Содержит L-корнитин. Способствует превращению аммиака в мочевину и глутамин.

В лекарственной терапии ПЭ также применяют энтеросорбенты, витамин К.

В тяжёлых случаях, когда требуются реанимационные мероприятия – используют ИВЛ, переливание крови, гипертонический раствор NaCl и Маннитол – в качестве профилактики отёка мозга. При выраженной печёночной недостаточности показана трансплантация печени.

Первым делом необходимо установить и устранить причину поражения печени. Затем определяется дальнейшая лечебная тактика. Так, рекомендуется диетотерапия, очищение кишечника и медикаментозная поддержка.

Лечение печеночной энцефалопатии должно проводиться с использованием ряда медикаментов, таких как:

  • антибактериальное лекарство для профилактики инфекционных осложнений и борьбы с присутствующими возбудителями;
  • сорбенты, которые необходимы для предупреждения всасывания токсинов в кишечнике, увеличивающих интоксикацию и усугубляющие течение энцефалопатии.

По показаниям назначаются клизмы;

  • дезинтоксикационные растворы для внутривенного введения (Реосорбилакт);
  • противовирусные (рибавирин, альфа-интерферон — виферон) при инфекционном гепатите;
  • метаболические для поддержания функций нейронов и нормализации их питания;
  • препарат для снижения аммиака лактулоза, гепа-мерц и гепасол. Последний также используется для парентерального питания и восполнения дефицита аминокислот;
  • флумазенил. Данное лекарственное средство назначается для уменьшения торможения работы мозга.

В зависимости от причины и течения болезни могут использоваться:

  • рентгенэндоваскулярные методики;
  • экстракорпоральные (плазмаферез, сепарация). Они необходимы для восстановления функционирования гепатоцитов (печеночных клеток) и снижения интоксикации;
  • трансплантация железы наиболее эффективный лечебный способ, однако при сохранении причинного фактора возможен рецидив болезни. Существуют два вида операции. Врач может полностью удалить пораженный орган пациента и «пересадить» новый на его место. Второй метод подразумевает сохранение печени больного и дополнительное «подсаживание» донорской.

Питание

Основные принципы диетического питания:

  • ограничение поступления белков до 20 г в сутки (на 3,4 стадиях) и до 50 г на начальном этапе развития энцефалопатии. Это необходимо для снижения уровня аммиака в кровеносном русле, который оказывает токсическое влияние на мозг;
  • строгий контроль соли;
  • рекомендуется белковая пища растительного происхождения;
  • питание должно быть дробным (прием пищи каждые два часа небольшими порциями);
  • в сутки необходимо пить не меньше 1,5 литра жидкости под строгим контролем диуреза (для предупреждения нарастания отека мозга).

Питательный рацион может расширяться по мере облегчения самочувствия пациента, улучшения лабораторных показателей и нервно-психического статуса. Энергетические потребности частично покрываются внутривенным введением раствора глюкозы.

Лечение ПЭ строится по ступенчатому признаку. В терапий выделяют три основных направления:

  • Выявление и устранение факторов, способствующих развитию печеночной энцефалопатии;                                                                                 
  • Мероприятия, направленные на снижение образования и абсорбации аммиака, других токсических продуктов и их метаболитов (уменьшение количества и модификация пищевых белков, нормализация кишечной микрофлоры, внутрикишечной среды, стимуляция опорожнения кишечника и др.);
  • Использование препаратов, модифицирующих соотношение нейромедиаторов.

В каждом конкретном случае выбор схемы лечения зависит от клинических проявлений заболевания, наличия субклинической, острой или хронической энцефалопатии, характера основного патологического процесса.

Лечение острой печеночной энцефалопатии. При ПЭ, возникшей на фоне фульминантной (острой) печеночной недостаточности, необходимо, по возможности, быстро и целенаправленно найти и устранить провоцирующие факторы (прием седативных препаратов, диуретиков, кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта, инфекционные заболевания и др.), а также воздействовать на основной процесс, инициирующий или усугубляющий течение данного осложнения.

Целесообразно проведение мониторинга внутричерепного давления, жизненно важных функций. Таким больным показан постельный режим, парентеральное питание и дезинтоксикационная терапия, коррекция патологической симптоматики.

В лечении ПЭ показана медикаментозная терапия, направленная на уменьшение проявлений интоксикации. В качестве дезинтоксикационных растворов применяют полидез, желатиноль, вводят 5 % раствор глюкозы с витаминами, растворами электролитов (хлорида калия, панангина, глюконата кальция) и инсулином. Коррекция ацидоза осуществляется 5 % раствором гидрокарбоната натрия, при развитии алкалоза рекомендуется введение желатиноля, аскорбиновой кислоты, препаратов калия. За сутки вводят 2,5-3 л жидкости. Необходимо помнить, что перегрузка организма жидкостью опасна из-за возможности отека легких, увеличения асцита.

Исследования зарубежных авторов и собственные данные свидетельствуют о положительном действии гепасола А на проявления ПЭ. Препарат вводится внутривенно по 40 кап в 1 мин в количестве 500 мл ежедневно в течение 7 дней. В дальнейшем гепасол А вводится по 500 мл через день в течение 10-15 дней.

С целью очищения кишечника показаны высокие клизмы.

При медикаментозной терапии действие лекарственных препаратов направлено на уменьшение выраженности ПЭ. К данной группе относятся антибиотики, подавляющие аммониегенную флору кишечника, дисахариды, снижающие образование и всасывание аммиака, лактитол), препараты, усиливающие метаболизм аммиака. Среди антибиотиков в лечении ПЭ используется ванкомицин, рифакцимин 1200 мг/сут, а также метронйдазол (200 мг 4 раза в сутки). Аминогликозиды (неомицин, мономицин 0 4-6 г в сутки) применяются ограниченно в течение 5-7 дней.

Для уменьшения поступления аммиака из кишечника широко используются лактулоза (дюфалак) – синтетический дисахарид, 3-1 д. галактозидофруктоза. Ее действие основано на нарушении всасывания аммиака и других азотсодержащих токсических веществ, их утилизации в кишечнике и быстром выведении из организма с калом. Дюфалак расщепляется в толстой кишке до короткоцепочечных жирных кислот создает оптимальную среду для роста сахаролитической микрофлоры. Лактулозу принимают длительно в виде порошка по 20-30 г 3 раза в сутки или сиропа по 30 мл внутрь 3-5 раз в день после еды до появления послабляющего эффекта или ректально в виде очистительных клизм (по 300 мл сиропа на 700 мл воды) через 2-3 ч. В дальнейшем, после выхода больного из комы, дюфалак принимают в дозе по 20 г 2-3 раза в день. Лактитол ((3-галактозидсорбитол) представляет собой второе поколение дисахаридов. Препарат не инактивируется и не абсорбируется в тонкой кишке, расщепляется бактериями быстрее лактулозы, в меньшей степени вызывает диарею и метеоризм.

Для коррекции нарушений гемостаза вводят свежезамороженную плазму, при геморрагическом синдроме – ингибиторы протеолиза (апротинин 1 000 000 ЕД в сутки, гордокс 1 000 000 ЕД в сутки), ингибиторы фибринолиза (аминокапроновая кислота 4-5 г в 250 мл 0,9 % натрия хлорида), этамзилат. При наличии диссеминированного внутрисосудистого свертывания показаны гепарин (5 000-10 000 ЕД), переливание свежей одногруппной гепаринизированной крови.

Кортикостероиды (преднизолон 240 мг, дексаметазон 30-40 мг, гидрокортизон 250-500 мг) используются для профилактики и лечения отека мозга. С целью дегидратации целесообразно внутривенное струйное введение фуросемида, маннитола.

После возвращения у больного сознания возобновляют прием белка с пищей (20-30 г в сутки). В дальнейшем содержание белка увеличивают каждые 5 дней на 10 г, доводя его количество до 50 г в сутки.

Лечение хронической печеночной энцефалопатии. Больным хронической ПЭ целесообразно уменьшить количество потребляемого белка до 20-50 г в сутки. Предпочтение отдается растительным белкам. Энергетическая ценность питания обеспечивается за счет введения 5-20 % раствора глюкозы.

В настоящее время нет однозначных обоснованных доказательств преимущества парентерального питания над энтеральным. Согласно рекомендациям Европейского общества по парентеральному и энте-ральному питанию (ESPEN), для поддержания положительного азотистого баланса содержание белка в диете таких больных должно пре-вышать 40 г в сутки.

Необходимо проведение дезинтоксикационной терапии (см. выше).

При наличии геморрагического синдрома показаны свежезамороженная плазма или свежецитратная кровь по 100-200 мл 2-3 раза в сутки, промывание желудка ледяным изотоническим раствором хлорида натрия.

Все гипоаммониемические вещества можно разделить на 4 группы:

  • Препараты, способствующие уменьшению образования аммиака в кишечнике (дюфалак, лактитол, антибиотики).
  • Препараты, связывающие аммиак в крови (натрия бензоат, натрия фенилацетат).
  • Препараты, усиливающие обезвреживание аммиака в печени (орнктин-аспартат (гепа-мерц), орнитина-кетоглутарат, гепасол А).
  • Препараты с различным механизмом действия (флумазенил, аминокислоты с разветвленной боковой цепью, препараты цинка).

К препаратам первой группы относятся реабсорбируемые антибиотики, подавляющие аммониегенную флору кишечника, дисахариды, снижающие образование и всасывание аммиака (дюфалак, лактитол).

Натрия бензоат и натрия фенилацетат связывают токсические метаболиты в кровеносном русле. В лечении ПЭ бензоат натрия по эффективности не уступает лактулозе. При применении бензоата натрия аммиак, связанный в виде гиппуровой кислоты, обезвреживается и выводится с мочой в обход нарушенного печеночного цикла синтеза мочевины.

Для обезвреживания поступивших из крови эндотоксинов в печени применяют глутаминовую кислоту, L-аргинин, гепа-мерц, гепасол А, а также препараты, улучшающие обменные процессы в печеночных клетках (гепатосан, эссенциале). Показан кетоглутарат орнитина в дозе 15-25 г/сут внутривенно в 500 мл изотонического раствора глюкозы или хлорида натрия по 6-10 кап. в 1 мин. Орнитин-аспартат (гепа-мерц) усиливает метаболизм аммиака в печени и головном мозге, используется 20 г/сут в 500 мл изотонического раствора внутривенно капельно по 6-10 кап. в 1 мин, а также внутрь по 1 пакетику грануля-та, растворенного в 200 мл жидкости, 2-3 раза в сутки после еды.

Исходя из теории ложных нейротрансмиттеров, для лечения ПЭ Целесообразен прием аминокислотных смесей (с повышенным содержанием аминокислот с разветвленной боковой цепью и пониженным Удержанием ароматических аминокислот).

Наличие повышенного уровня бензодиазепинов (стимуляторов 1АМК-рецепторов) в ткани мозга дало повод для использования в терапии ПЭ антагониста бензодиазепиновых рецепторов – флумазенила. Следует помнить, что период полураспада данного препарата очень кроткий, поэтому признаки энцефалопатии после прекращения приема флумазенила могут быстро рецидивировать.

Методы экстракорпоральной гемокоррекции в лечении синдрома печеночной энцефалопатии показаны с целью коррекции функционального состояния печени, метаболических расстройств, нормализации деятельности ЦНС. В зависимости от стадии энцефалопатии, состояния гемодинамики печени, наличия портальной гипертензии применяются детоксикационный плазмаферез, плазмосорбция, криоплазмосорб-ция, энтеросорбция. При их проведении важна предоперационная подготовка в виде инфузий коллоидных, кристаллоидных или осмотических растворов в объеме 100-150 % ОЦП. Наличие асцита является показанием для введения осмотически активных растворов в объеме 50-70 % ОЦП. Объем эксфузируемой плазмы замещается растворами (полиглюкин, поликсидин), биоколлоидами в соотношении 1:1,1: 0,7 соответственно. Операции проводятся ежедневно или через день.

Наряду с консервативными и экстракорпоральными методами терапии, больным с хроническими заболеваниями печени с проявлениями ПЭ на фоне острой, фульминантной или хронической печеночной недостаточности для повышения эффективности эфферентной терапии показан комбинированный режим лазеротерапии. С этой целью показан гелиево-неоновый лазер с мощностью 1,6 х 10″3 Вт, время облучения 30-40 мин.

Больные с проявлениями ПЭ на фоне острой, фульминантной или хронической печеночной недостаточности должны направляться на трансплантацию печени.

Критериями эффективности терапии больных ПЭ является степень выраженности клинической симптоматики, концентрация аммиака в крови натощак, толерантность к белку. Дополнительными критериями служат нормализация теста связи чисел, данные электроэнцефалографии, оценка визуально индуцированных потенциалов головного мозга, показатели PSE-индекса (включает состояние сознания, тест связи чисел, ЭЭГ, концентрация аммиака артериальной крови).

Прогноз зависит от выраженности печеночно-клеточной недостаточности. Прогноз гораздо более серьезен при острой печеночной недостаточности, чем при портосистемном венозном шунтировании. Кома, развивающяся на фоне молниеносного гепатита, в 85 % случаев заканчивается летально. У больных циррозом печени прогноз ухудша’ ется при наличии асцита, желтухи, низкого уровня общего белка, сывороточного альбумина, В то же время прогноз становится лучше при рано начатом лечении, устранении факторов, способствующих развитию энцефалопатии. Больные с длительной хронической печеное ной недостаточностью часто умирают в состоянии печеночной ком.

Дри острой (фульминантной) печеночной недостаточности прогноз определяется тремя факторами:

  • возрастом (неблагоприятен у лиц моложе 10 и старше 40 лет);
  • этиологией (более серьезен при вирусном поражении печени);
  • наличием желтухи, диспротеинемии (усугубляющих течение энцефалопатии).

Выживаемость больных в III-IV стадиях печеночной энцефалопатии при отсутствии трансплантации печени составляет 20 %. При I-II стадиях выживаемость достигает 65 %. У больных с проявлениями ПЭ на фоне острой печеночной недостаточности в дальнейшем цирроз, как правило, не развивается. В то же время у таких лиц сохраняются остаточные поражения ствола и коры головного мозга. Причинами смерти чаще являются кровотечения, дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, отек головного мозга, почечная недостаточность и др.

Патогенез

В настоящее время существует три теории развития печеночной энцефалопатии:

  • токсическая,
  • ложных нейротрансмиттеров,
  • нарушения обмена у-аминомасляной кислоты (ГАМК).

Исходя из токсической теории, основную роль в развитии ПЭ играют аммиак, жирные кислоты, фенолы и меркаптан. Среди эндогенных нейротоксинов ведущим является аммиак, в основном образующийся в толстой кишке (гидролиз белка и мочевины интестинальной микрофлорой), в мышцах, почках, тонкой кишке, печени.

Аммиак, образующийся в толстой кишке, поступает по воротной вене в печень, где в норме большая его часть включается в орнитино-вый цикл, конечным продуктом которого является мочевина. Не включившийся в орнитиновый цикл мочевины аммиак захватывается небольшой популяцией перивенозных гепатоцитов, где под влиянием глутаминсинтетазы образуется глутамин. Указанные механизмы способствуют предотвращению попадания токсических продуктов в системный кровоток. При печеночной энцефалопатии происходит снижение скорости метаболизма аммиака и других токсинов в печени. Кроме того, токсические продукты могут попадать в общий кровоток, минуя печень, по портокавальным анастомозам.

Механизм действия метаболитов на ЦНС до конца неясен. Наиболее обоснованной является теория нарушения энергетических процессов в нейронах, согласно которой неионизированный аммиак легко проникает через гематоэнцефалический барьер, мембраны нейронов и митохондрий, где наблюдается ферментативная реакция, вследствие которой из иона аммония и (3-кетоглутарата образуется глутамат. При этом происходит снижение скорости окисления глюкозы, что ведет к энергетическому голоданию клеток мозга. Усиленный синтез глутамина в мозге вызывает осмотический отеки снижение содержания нейро-трансмиттера глутамата.

Согласно теории ложных нейротрансмиттеров, при повышенном катаболизме белкаи использовании в качестве источников энергии аминокислот с разветвленной цепью (валина, лейцина, изолейцина) происходит поступление в кровь значительного количества ароматических аминокислот: фенилаланина, тирозина, триптофана, метаболизм которых осуществляется в печени. Снижение уровня аминокислот с разветвленной цепью в плазме способствует избыточному поступлению в ЦНС и накоплению в ткани мозга ароматических аминокислот, использующих аналогичную с аминокислотами с разветвленной цепью транспортную систему при прохождении через гематоэнцефалический барьер/Соотношение (валин лейцин изолейцин)/(фенилаланин тирозин триптофан) у здорового человека составляет 3-3,5, при печеночной энцефалопатии оно снижается в крови и спинномозговой жидкости до 1,5 и ниже. Повышенное поступление в мозг ароматических аминокислот, являющихся предшественниками ложных трансмиттеров, вызывает торможение ферментной системы, превращающей тирозин в ДОФА (диоксифенилаланин), преобразующийся в дофамин и норадреналин. В результате метаболизм соединений протекает альтернативным путем. Увеличение в ЦНС уровня ложных нейротранс-миттеров октопаннина, фенилэтиламина, тиронина способствует угнетению нервной системы, истощению функций мозга и развитию энцефалопатии.

Теория усиленной ГАМКергической передачи основывается на повышении активности ингибиторной нейротрансмиттерной системы, что обусловлено снижением печеночного клиренса ГАМК, образующейся в кишечнике.

ГАМК является основным тормозным нейромедиатором в головном мозге. Кислота синтезируется в пресинаптических нервных окончаниях из глутамата при помощи глутаматдекарбоксилазы. Медиатор связывается со специфическим ГАМК-рецептором на постсинаптической мембране, являющимся частью большого молекулярного комплекса. Кроме того, на рецепторе имеются места связывания с бензо-диазепинами и барбитуратами. Блокирование любого из этих лигандов ведет к открытию хлорных каналов. После поступления в клетку ионов хлора развиваются гиперполяризация постсинаптической мембраны и торможение нервных импульсов. У больных заболеваниями печени с проявлениями печеночной энцефалопатии уровень ГАМК в плазме повышен. Указанная гипотеза подтверждается наличием у больных с ПЭ высокого содержания в плазме и мозге ГАМК и ГАМК-подобных субстанций, наличием зрительных вызванных потенциалов, повышением количества ГАМК-рецепторов в мозге

Ведущее место в развитии печеночной энцефалопатии отводится состоянию системы детоксикации печени, в частности клеткам системы мононуклеарных фагоцитов, играющих важную роль в поддержании гомеостаза. Мононуклеарные фагоциты обеспечивают неспецифическую антибактериальную защиту организма. Секретируемьге макрофагами ранние провоспалительные, а затем противоспалительные цитокины контролируют первую линию защиты, обеспечивая рекрутирование и активизацию не только макрофагов, но и других защитных клеток (гранулоцитов, естественных киллеров).

Моноциты (макрофаги) обладают свойствами антигенпрезентирующих клеток – способностью прикреплять, захватывать и перерабаты-вать антиген до уровня пептидных фрагментов – эпитоиов, возможностью синтезировать широкий спектр собственных антигенов HLA I и И классов. Активированный макрофаг выполняет функции эффекторной клетки в защитных и повреждающих реакциях клеточного иммунитета – гиперчувствительности замедленного типа. Кроме того, антигенпредставляющие макрофаги принимают участие в захвате, переработке, “представлении” антигенов лимфоцитам. Антигенпредставляющие макрофаги являются наиболее мощными индукторами иммунного ответа.

В функциональном плане структурные образования паренхимы и стромы печени находятся в постоянном взаимодействии. К строме, помимо глиссоновои капсулы, портальных трактов, относятся сосудистые капилляры, синусоиды, представляющие систему узких каналов, расположенных между печеночными балками.

Интенсивность гематотканевого обмена в значительной степени зависит от скорости кровотока в синусоидах, что, в свою очередь, связано с особенностями их строения.

Изменение морфофункционального состояния макрофагов синусоидов во многом обеспечивает реализацию патогенных механизмов развития печеночной энцефалопатии. Нами установлено, что у больных хроническим гепатитом с начальными проявлениями печеночной энцефалопатии микроциркуляторное русло печени и ее синусоидальные капилляры на фоне характерных морфологических изменений, свойственных для основного процесса, подвержены реактивным изменениям При этом происходит набухание эндотелиальной выстилки капилляров за счет внутриклеточного отека эндотелиоцитов. В ряде случаев прослеживается пресинусоидальное пространство Диссе. Куц. феровские клетки выглядят набухшими, приобретают вид эпителиоидных клеток, часто образуя гранулему. Наблюдаются выраженный отек, дистрофические процессы и апоптоз гепатоцитов Интенсивность дистрофических изменений эндотелиоцитов и купферовских клеток синусоидов в сравнении с гепатоцитами печеночных балок выражена более слабо.

Поступающие в печень из системной циркуляции эндотоксины воздействуют на клетки эндотелиальной выстилки синусоидов и гепатоцитов, нарушая их функциональную активность, что проявляется продукцией и высвобождением белков острой фазы и угнетением печеночного синтеза белков. Наблюдаются синтез и секреция первичных медиаторов воспаления – интерлейкинов, среди которых провос-палительным действием обладают фактор некроза опухолей (TNF-a), интерлейкины-ip (IL-lp), -6 (IL-6), -8 (IL-8). В печеночных синусоидах происходит быстрая маргинация и адгезия нейтрофилов, экспрессия межклеточных адгезивных молекул (intracellular adhesion molecule – ICAM-1). Нейтрофильные адгезивные интегрины являются рецепторами и состоят из Мас-1 (CD-llb/CD-18) и лимфоцитарного функция – ассоциированного антигена-1 (CD-llb/CD-18). Эндотоксины и TNF-a индуцируют нейтрофилы к продукции ряда биологически активных молекул. При этом высвобождается большое количество перекиси водорода (Н2О2), активных радикалов кислорода (СЬ), эластазы. Под их влиянием наблюдается ингибирование активности каталазы пероксисом, угнетение гепатоцеллюлярной активности по нейтрализации перекиси водорода, других активных радикалов кислорода, образующихся в реакции пероксидации, увеличение объема гепатоцитов. Нарушение в гепатоцитах митохондриального дыхания способствует индукции гепатоцеллюлярного апоптоза – второго (наряду с некрозом) пути гибели клеток печени. В момент максимальной активности энергетического обмена клетки СМФ генерируют активные формы кислорода (АФК), обладающие мощным антимикробным и цитотоксическим действием, запускают процессы свободнорадикального окисления. Высокие концентрации АФК оказывают пагубное действие на клеточные мембраны гепатоцитов, способствуя нарушению их целостности, что проявляется цитолитическим синдромом. Инактивация негативного воздействия АФК на ткани осуществляется системой антиокси-дантной защиты (АОЗ), основными компонентами которой являются СОД, система глутатиона, аскорбиновая и мочевая кислоты, металлоферменты печени.

Выраженность процессов ПОЛ, параметров АОЗ, степени пероксилации липидных и белковых молекул у больных хроническими заболеваниями печени с проявлениями печеночной энцефалопатии способствует снижению мощности ферментативного звена антиоксидантной системы, сдвигам окислительно-восстановительного потенциала в тиолдисульфидной системе в сторону окисления. Повышение пероксидации белков сочетается с увеличением содержания вторичных продуктов ПОЛ (диеновых конъюгатов, малонового диальдегида). Увеличение продуктов ПОЛ влечет за собой прогрессивное снижение активности ферментативного и неферментативного звена антирадикальной защиты, свидетельствующее об истощении ее компенсаторных возможностей.

Чрезвычайно широкий спектр активирующего действия цитокинов способствует повышению прокоагулянтнои активности, что дает право на существование повышенной внутрисосудистой прокоагулянтнои активности эндотелия, внутрисосудистой гиперкоагуляции – развитию сладж-синдрома на фоне системной гилокоагуляции, обусловленной тромбоцитопенией, нарушением плазменного звена коагуляции.

Известно, что тканевым макрофагам отводится ведущая роль в модуляции иммунного ответа. В распознавании антигенов важная роль принадлежит клеткам Купфера и эндотелиоцитам синусоидов.

При печеночной энцефалопатии преобладают Т-хелперы 2-го типа над клетками 1-го типа, что проявляется увеличением концентрации ЦИК, иммуноглобулинов классов М и G. Указанные изменения осложняют течение процесса в печени. Высокие концентрации TNF-a, IL-lp сочетаются с изменениями в интерфероновом статусе. У больных хроническими гепатитами с печеночной энцефалопатией отмечается снижение продукции IFN-a, IFN-y, повышение содержания сывороточ- ного интерферона.

Высокая активность цитокинов приводит к нарушению процессов захвата гепатоцитами желчных кислот из крови синусоидов, снижению активности К ,Ca -АТФазы, развитию внутриклеточного холестаза. При этом в сыворотке крови повышается содержание холестерина, желчных кислот, активности ГГТП, наблюдается избыточное отложение компонентов желчи в печеночных клетках.

Полученные данные дают повод рассматривать патогенез печеночной эНцефалопатии у больных с хроническими заболеваниями печени с позиции проявлений печеночно-клеточной недостаточности, портосистемного шунтирования, морфофункционального состояния клеток системы мононуклеарных моноцитов. В настоящее время наиболее распространенной патогенетической моделью энцефалопатии, связывающей печень и головной мозг, является “гипотеза глии”. Подразумевается, что имеет место избыточная концентрация в крови аммиака и других эндогенных эндотоксинов, которые на фоне пече-ночно-клеточной недостаточности, портосистемного шунтирования, нарушения активности клеток мононуклеарных фагоцитов изменяют постсинаптические рецепторы, процессы нейротрансмиссии, проницаемость ГЭБ, снижают обеспечение нейронов АТФ и в конечном итоге вызывают клинические проявления печеночной энцефалопатии.

Классификация печеночной энцефалопатииоснована на характере течения и особенностях нервно-психических симптомов.

Выделяют следующие формы течения печеночной энцефалопатии:

  • Острую.
  • Латентную.
  • Клинически выраженную.

Особые формы:

  • хроническая;
  • рецидивирующая;
  • гепатоцеребральную дегенерацию;
  • спастический парапарез.

Чем опасна энцефалопатия: последствия и прогноз

Прогноз печеночной энцефалопатии определяется выраженностью симптоматики и глубиной поражения паренхимы органа.

Печеночная энцефалопатия симптомы

При остром течении он хуже — на фоне молниеносного гепатита развивается печеночная кома, которая приводит к смерти в 85% случаев. Если неврологические нарушения развиваются при циррозе, который уже осложнился асцитом, гипоальбуминемией, то прогноз будет хуже, но при своевременном лечении шансы на сохранение жизни повышаются. При длительной недостаточности клеток печени высок риск развития смертельно опасной комы.

При тяжелых степенях печеночной энцефалопатии умирают до 80% больных, которым не проведена пересадка печени, в то время как на первых двух стадиях показатель выживаемости доходит до 65%. Смерть может наступить и без развития цирроза от кровотечений, нарушения дыхания и сердечной деятельности, отека мозга, почечной недостаточности.

При недостаточности печени нарушаются функции мозга, кроветворной системы, органов ЖКТ. Для больных с декомпенсированной и терминальной стадиями болезни прогноз неблагоприятен.

На фоне перенасыщения организма токсинами возникают такие осложнения:

  • отек головного мозга;
  • панкреатит;
  • внутренние кровотечения;
  • геморрагический инсульт;
  • инфекции мозга;
  • аспирационная пневмония.

Если повреждения в мозге отсутствуют, а поражение печени обратимо, больные полностью излечиваются. В случае нарушения сознания и сильной интоксикации смертность составляет 80-85%.

Печёночная кома – наиболее неблагоприятный вариант развития печёночной энцефалопатии. Особенно при выраженном отёке и смещении мозга в стволовой части, где расположены жизненно важные центры дыхания и сосудисто-сердечной деятельности. Если ПЭ сопровождается тяжёлой почечной недостаточностью, то прогноз также может быть неблагоприятным.

Повреждения мозга на латентной и начальных стадиях развития ПЭ носят обратимый характер, хотя патологическое состояние астроцитов может сохраняться длительное время даже после лечения.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Печеночной энцефалопатии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть